全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：2023 年 2 月 25 日，徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任安琪在江蘇省第二十次兒科學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議作了題為“兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥”的交流報(bào)告。
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)是一種臨床表現(xiàn)多樣、異質(zhì)性強(qiáng)的罕見(jiàn)疾病。局部性或單系統(tǒng)疾病(SS-LCH)常具有良好的生存率。然而，多系統(tǒng)疾病(MS-LCH)，其病程不可預(yù)測(cè)，特別是當(dāng)涉及危險(xiǎn)器官(RO+)造血系統(tǒng)、肝臟、脾臟時(shí)，往往與不良預(yù)后相關(guān)，危及生命。
收集徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科收治初次確診 LCH 46 名患兒的臨床特征。患兒均進(jìn)行病灶活檢行病理檢查及免疫組化診斷，其中30例患兒運(yùn)用實(shí)時(shí)熒光定量PCR方法進(jìn)行BRAF基因第15號(hào)外顯子V600E突變，3例患兒進(jìn)行兒童實(shí)體腫瘤231基因檢測(cè)，1例結(jié)果顯示MAP2K1基因突變。治療方案采用國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì) LCH-Ⅲ方案，BRAFV600E基因陽(yáng)性，同時(shí)口服靶向藥物達(dá)拉菲尼，MAP2K1基因突變陽(yáng)性口服靶向藥物曲美替尼。結(jié)果顯示大多LCH患兒有骨骼系統(tǒng)受累，需要積極完善相關(guān)分子學(xué)檢測(cè)BRAF-V600基因及相關(guān)腫瘤突變檢測(cè)，陽(yáng)性需要同時(shí)口服靶向藥物治療。
安琪
徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)血液學(xué)組委員，江蘇省抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員，江蘇省醫(yī)師分會(huì)兒科分會(huì)委員，江蘇省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)淋巴瘤專業(yè)委員會(huì)，江蘇省研究型醫(yī)院CART專業(yè)委員會(huì)委員，徐州市醫(yī)學(xué)會(huì)腫瘤學(xué)專業(yè)委員會(huì)，徐州市抗癌學(xué)會(huì)副主任委員。主要從事小兒血液病和惡性腫瘤的臨床和研究工作。
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