卵巢是生殖腺器官,在生育年齡期,卵巢長(zhǎng)2.5~5.0cm,寬1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常時(shí)卵巢位于卵巢窩內(nèi)。卵巢的主要功能是產(chǎn)生和排出卵細(xì)胞,以及分泌甾體激素。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等。
生殖腺發(fā)育不全
生殖腺發(fā)育不全包括單純型生殖腺發(fā)育不全不伴矮身材、混合型生殖腺發(fā)育不全和特納綜合征(Turner's syndrome)。
一、單純生殖腺發(fā)育不全,不伴矮身材
單純生殖腺發(fā)育不全者,無(wú)染色體異常,染色體組型可為46,XX或46,XY?;颊咄庥卸汲逝?。
XY單純生殖腺發(fā)育不全其臨床表現(xiàn):原發(fā)性閉經(jīng);內(nèi)、外生殖器為女性,發(fā)育差;陰毛、腋毛少;乳房不發(fā)育;身材、手腳發(fā)育似男性;缺乏特納綜合征的典型臨床癥狀。此病不能生育。
XX單純生殖腺發(fā)育不全其臨床表現(xiàn):該病又稱真性卵巢發(fā)育不全。卵巢不發(fā)育,女性生殖器發(fā)育不良,無(wú)畸形,女性第二性征發(fā)育差,無(wú)身材矮小及特納綜合征的特征。
特納綜合征(Turner syndrome)
臨床表現(xiàn):原發(fā)性閉經(jīng),子宮不發(fā)育或發(fā)育不良,乳腺不發(fā)育,陰毛、腋毛稀少或缺如。身材矮小,成年后身高極少超過(guò)150cm。半數(shù)以上頸部皮膚松弛,從耳后乳突部到肩峰,呈蹼頸占50%。質(zhì)狀胸、后發(fā)際低、肘外翻。以及乳頭位于鎖骨中線外,兩側(cè)乳頭距離遠(yuǎn),第4、5掌骨較短。常并發(fā)主動(dòng)脈狹窄與泌尿系統(tǒng)異常。有報(bào)道約每2500名女嬰中有1名患此病。此病無(wú)生育功能。
真兩性畸形
臨床表現(xiàn):外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多見,約占2/3。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng),常見隱睪及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大,乳房均在青春期后有發(fā)育,但面部可能有男性征,大部分有子宮,但多發(fā)育不全或伴畸形,一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。檢查生殖腺可見男、女兩套生殖腺,但發(fā)育不全。
頁(yè)次:[1] [2] 下一頁(yè)