全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：幼兒突發(fā)高熱抽搐，嚇壞家長；少女莫名精神異常，惹來非議；男童患上罕見肌無力，直接送進ICU……都說神經(jīng)系統(tǒng)疾病多為疑難雜癥，處理起來棘手萬分，可在徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科，醫(yī)護人員卻屢屢沖出困境、破解危機，換來患兒平安、家長心安。醫(yī)者仁心外，他們憑借的還有什么？科室領(lǐng)頭人劉曉鳴的話擲地有聲：“全力以赴提升診療水平，為守護患兒健康而不懈努力！”
發(fā)燒伴隨四肢抽搐 1歲半幼兒患上熱性驚厥
鑫鑫（化名）今年1歲半，身子較為嬌弱，經(jīng)常感冒發(fā)燒。前天半夜，鑫鑫又突然發(fā)燒，家人給予退熱處理后，孩子并未像往常一樣逐漸好轉(zhuǎn)。凌晨時分，鑫鑫突然頭向后仰、雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、四肢一屈一伸地抽動著，怎么呼叫也沒有反應。這可把家人嚇壞了，抱著鑫鑫就往徐州市兒童醫(yī)院趕。到了醫(yī)院，一測體溫，鑫鑫居然已經(jīng)燒到了39.5℃。
經(jīng)過詳細問診和檢查，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生告訴家長，鑫鑫這種情況首先考慮是熱性驚厥，但還應該仔細詢問病史并進一步檢查。
“熱性驚厥是一種幼兒發(fā)燒時常見的并發(fā)癥，常常發(fā)生在3個月到5歲的兒童身上，這個年齡段的兒童大概有4.4%的人經(jīng)歷過熱性驚厥，尤以18個月左右的幼兒高發(fā)。”市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科主任劉曉鳴介紹說，“醫(yī)學上多將熱性驚厥分為兩種，其一是單純性熱性驚厥，其二是復雜性熱性驚厥，單純性熱性驚厥的發(fā)病比例占到70%-80%，臨床較為多見。”
發(fā)生熱性驚厥，對患兒，對家長都是一種傷害。劉曉鳴主任稱，熱性驚厥發(fā)作時，孩子會表現(xiàn)出失去意識、翻白眼、四肢發(fā)硬、抽動等癥狀，往往令家長感到恐慌失措，以為這是嚴重疾病的信號，害怕燒壞孩子的大腦，或是就此失去孩子。如此一來，了解熱性驚厥，及時地接受診斷與治療就顯得格外重要。
據(jù)了解，多數(shù)熱性驚厥的患兒腦電圖無明顯改變，預后較好；但若高熱控制不好，驚厥時間過長或反復發(fā)作，由于發(fā)作時窒息缺氧，可造成腦損傷，部分患兒日后有可能發(fā)展成為癲癇。
劉曉鳴主任強調(diào)，若腦電圖異常，有可能是發(fā)熱和驚厥共同對腦功能有影響，臨床上應安排在驚厥發(fā)作后10～14 天進行腦電波檢查，甚至在發(fā)作2周后進行，這時腦電圖改變對判定其預后有一定價值。
14歲少女突然精神異常 竟是橋本氏腦炎在作祟
14歲的姣姣（化名）性格大方開朗，學習成績優(yōu)秀，是父母及老師眼中典型的“乖乖女”。然而近半年多來，姣姣身上發(fā)生了一些變化，這些變化讓大家直呼“太奇怪了！”
從性格來說，姣姣原先溫和有禮貌，人緣也不錯，跟誰都能聊上兩句，可近來，她的脾氣蹭蹭上漲，做什么事都沒有耐心，一有點不如意就煩躁不安，見人也沒個笑臉，成天沉默寡言。與此同時，姣姣的學習成績也大幅下降，問她出了什么事情，她也不愛搭理。
聽見別人背后議論姣姣“腦子是不是出了問題”時，媽媽的心如刀絞，無奈之下，帶著姣姣去醫(yī)院檢查，被診斷為精神官能癥。按照該病治療了1個月，姣姣的情況絲毫沒有好轉(zhuǎn)，反而有加重的趨勢，尤其是認知能力下降得厲害，在朋友的推薦下，媽媽帶姣姣來到了兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科。
根據(jù)患兒的表現(xiàn)，兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科首先考慮到自身免疫性腦炎的可能，劉曉鳴主任安排姣姣接受了自身免疫性腦炎相關(guān)抗體檢查，結(jié)果顯示姣姣體內(nèi)甲狀腺過氧化物酶抗體、甲狀腺球蛋白抗體均為強陽性，而且甲狀腺功能異常，從而確診其為橋本氏腦炎。“橋本氏腦炎又稱為甲狀腺毒性腦病，是與甲狀腺炎相關(guān)的以神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂為主的激素反應性腦病，一般認為是由自身免疫反應累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而引起的。”
劉曉鳴主任說，橋本氏腦炎越早治療效果越好，若錯過最佳治療機會，可出現(xiàn)不可逆的認知功能損害、進行性智能下降、意識障礙，還會引起癲癇發(fā)作，肌肉陣攣、震顫及木僵等錐體外系癥狀以及共濟失調(diào)等小腦癥狀。但另一方面，由于該病電生理、影像學、腦脊液檢查結(jié)果不典型，臨床上若只檢查甲狀腺功能而忽略抗甲狀腺抗體檢查，極容易漏診、誤診。
劉曉鳴主任應用激素沖擊及丙種球蛋白為姣姣治療，治療一周后，姣姣病情明顯好轉(zhuǎn)，精神癥狀基本消失，順利康復出院。
眼皮下垂、言語障礙 重癥肌無力纏上10歲男童
兒童重癥肌無力被WHO列為世界十大難治疾病。若診療不及時，則會使病人飲食活動等日常生活受到嚴重影響，甚至喪失勞動力、危及生命，給社會和家庭帶來沉重的負擔。誰也沒想到，這一難治疾病悄悄纏上了今年只有10歲的蒙蒙（化名）。
蒙蒙是個活潑好動的男孩子，爸媽仔細一詢問，才知道蒙蒙又是發(fā)熱，又是憋得慌，還說話聲音變小，眼皮抬不起來，東西也吃不下去。病情進展很快，爸媽立即帶蒙蒙去醫(yī)院，結(jié)果檢查后就被安排住進了ICU。醫(yī)生說考慮蒙蒙是腦炎，針對其呼吸困難的情況，馬上進行氣管插管治療，用上了呼吸機。
治療了一陣子，蒙蒙的癥狀并未有所好轉(zhuǎn)，反而表現(xiàn)出眼皮下垂、“嗜睡”等情形，就連說個話，也要努力地抬頭才行。ICU請神經(jīng)內(nèi)科專家前來會診。劉曉鳴主任在仔細問診后，懷疑蒙蒙或許不是重癥腦炎，而是兒童重癥肌無力。
“重癥腦炎的孩子一般會神志不清，但通過與蒙蒙的交流，我們發(fā)現(xiàn)他的神志是清楚的，所謂表現(xiàn)出的“嗜睡”，其實是因為眼瞼不能上抬的偽象，為了進一步確認，給孩子做了新斯的明試驗。”劉曉鳴主任說，新斯的明試驗是診斷重癥肌無力的重要手段之一，新斯的明試驗陽性有助于重癥肌無力的確診。
據(jù)了解，做了新斯的明試驗后，蒙蒙的眼瞼上抬變得有力，眼睛可以睜大，再詢問交流時，他可以抬頭、抬肩。加強試驗后，蒙蒙眼睛睜大的和平?；疽粯恿?。最終，結(jié)合肌電圖檢查，蒙蒙被確診為腦干型重癥肌無力。
劉曉鳴主任介紹說，兒童重癥肌無力癥在臨床上并不常見，起病年齡多在2歲以后，平均年齡是3歲，女多于男。她指出，兒童重癥肌無力分為眼肌型、全身型和腦干型，一般眼肌型最多見，腦干型極為罕見。此次蒙蒙能及時確診，著實不易，這為其接受下一步對癥治療打下了基礎(chǔ)。
她提醒，若發(fā)現(xiàn)孩子單側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂，伴眼球活動障礙，或是伴有軀干及四肢受累，或是伴有明顯吞咽、咀嚼及言語障礙等，要盡早帶孩子去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科檢查醫(yī)治。
針對疑難病及罕見病 不斷提高診斷水平
不管是熱性驚厥，還是橋本氏腦炎、重癥肌無力，通過以上病例，兒童神經(jīng)內(nèi)科的診療范圍可見一斑。劉曉鳴主任說，包括小兒難治性癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝病、神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾?。ǜ鞣N腦炎、腦膜炎）、多發(fā)性神經(jīng)根炎、偏癱綜合征、兒童腦性癱瘓、多發(fā)性抽動癥、多動癥、自身免疫性腦炎等在內(nèi)的小兒神經(jīng)系統(tǒng)各類疾病及各種疑難雜癥，都在他們科室的收治范圍內(nèi)。
為了不斷提升小兒神經(jīng)系統(tǒng)各類疾病及各種疑難雜癥的診療水平，更好地滿足患兒就醫(yī)需求，劉曉鳴主任帶領(lǐng)團隊做出諸多嘗試，成果斐然。
我們知道，腦功能失調(diào)綜合征有很多類型，治療需要分類施治，想要對分型進行準確判斷、正確鑒別，就需要借助腦電圖，特別是視頻腦電圖的幫助。在兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，2010年就成立了腦電監(jiān)測中心，充分利用先進的腦電設(shè)備，開展多種類型腦電監(jiān)測，幫助明確腦功能失調(diào)綜合征分型，從而科學合理地選擇適宜的個性化治療方案。
鑒于常規(guī)檢查項目難以尋找出某些難治性腦功能失調(diào)患兒的腦內(nèi)致癇灶，神經(jīng)內(nèi)科與影像科協(xié)作，開展MR序列薄層掃描，提高了患兒腦內(nèi)病變的診斷率。2014年，神經(jīng)內(nèi)科率先開展腦電圖和功能磁共振同步技術(shù)定位患兒致癇灶起源，從而更有利于臨床藥物選擇，指導部分患兒適時選擇外科治療，避免走彎路。此技術(shù)居省內(nèi)領(lǐng)先地位，其他醫(yī)院兒科尚無開展。
開設(shè)多發(fā)病專病門診 為患兒提供優(yōu)質(zhì)高效服務(wù)
據(jù)劉曉鳴主任介紹，多動癥及抽動癥均為學齡期兒童常見病，近年發(fā)病率明顯增多。為方便學齡期兒童就醫(yī)，神經(jīng)內(nèi)科開設(shè)了兒童多動、抽動、頭痛及頭暈專病門診，通過智力測定，認知功能測定，多動測試儀檢測及其他相關(guān)檢查，為患兒提供方便優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。據(jù)相關(guān)統(tǒng)計，專病門診年門診量在3萬人次以上。
針對臨床上查不出明確病因，多種治療也起不到效果的疑難病例，劉曉鳴主任及團隊開展了神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病基因檢測和先天性遺傳代謝病血、尿篩查工作，逐漸診斷出一些少見的、疑難的先天性遺傳病，如Kingsmore綜合征、Prader-Willi綜合征、脊肌萎縮癥、進行性肌營養(yǎng)不良、游離肉堿缺乏癥、甲基丙二酸血癥等疾病，既提高了相關(guān)疾病治療的針對性，同時為家長提供優(yōu)生優(yōu)育信息。此外，該科還常規(guī)開展了周圍神經(jīng)病及自身免疫性腦炎相關(guān)抗體的檢測，有助于自身免疫性腦炎的診斷及鑒別診斷，使神經(jīng)科的診斷水平達到國內(nèi)先進水平。
2013年，劉曉鳴主任及團隊還開展了血漿置換治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，周圍神經(jīng)和肌肉疾病，特別是重癥格林巴利綜合征的血漿置換治療，將氣管插管、氣管切開率降至為零，獲得了較好的社會效益和經(jīng)濟效益。從徐州市臨床醫(yī)學重點?？?，到江蘇省臨床重點專科，神經(jīng)內(nèi)二科的實力水平穩(wěn)步提升?？剖翌I(lǐng)頭人劉曉鳴主任懇切提醒說，小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病類型多，危害重，容易誤診漏診，建議家長密切留意孩子精神及肢體方面的異常變化，及時到神經(jīng)科明確診斷，規(guī)范治療。
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