徐州兒科/小兒心胸外科：法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。
法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
主要癥狀：
(1)發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
臨床上手術治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正操作包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。
推薦：兒童醫(yī)院心胸外科專家崔傳玉
