全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：2023 年 2 月 25 日，徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任安琪在江蘇省第二十次兒科學學術(shù)會議作了題為“兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥”的交流報告。
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)是一種臨床表現(xiàn)多樣、異質(zhì)性強的罕見疾病。局部性或單系統(tǒng)疾病(SS-LCH)常具有良好的生存率。然而，多系統(tǒng)疾病(MS-LCH)，其病程不可預測，特別是當涉及危險器官(RO+)造血系統(tǒng)、肝臟、脾臟時，往往與不良預后相關(guān)，危及生命。
收集徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科收治初次確診 LCH 46 名患兒的臨床特征?；純壕M行病灶活檢行病理檢查及免疫組化診斷，其中30例患兒運用實時熒光定量PCR方法進行BRAF基因第15號外顯子V600E突變，3例患兒進行兒童實體腫瘤231基因檢測，1例結(jié)果顯示MAP2K1基因突變。治療方案采用國際組織細胞協(xié)會 LCH-Ⅲ方案，BRAFV600E基因陽性，同時口服靶向藥物達拉菲尼，MAP2K1基因突變陽性口服靶向藥物曲美替尼。結(jié)果顯示大多LCH患兒有骨骼系統(tǒng)受累，需要積極完善相關(guān)分子學檢測BRAF-V600基因及相關(guān)腫瘤突變檢測，陽性需要同時口服靶向藥物治療。
安琪
徐州市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任，醫(yī)學博士，碩士研究生導師，江蘇省醫(yī)學會兒科分會血液學組委員，江蘇省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員，江蘇省醫(yī)師分會兒科分會委員，江蘇省研究型醫(yī)院學會淋巴瘤專業(yè)委員會，江蘇省研究型醫(yī)院CART專業(yè)委員會委員，徐州市醫(yī)學會腫瘤學專業(yè)委員會，徐州市抗癌學會副主任委員。主要從事小兒血液病和惡性腫瘤的臨床和研究工作。
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