急性早幼粒細(xì)胞白血病合并DIC病例分析

　　女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月

　　半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血（具體不詳），發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺（-），心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征（-），雙下肢不腫。

　　化驗(yàn)：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%，可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞18%，尿常規(guī)（-），尿膽紅素（-），尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)（-），隱血（-），血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)（+）。

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　　一、診斷及診斷依據(jù)（8分）

　?。ㄒ唬┰\斷自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發(fā)性）

　?。ǘ┰\斷依據(jù)

　　1.有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)（血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性）為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%，分類中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)（+）

　　4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

　　二、鑒別診斷（5分）

　　1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血（藥物，自身免疫病等）

　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進(jìn)一步檢查（4分）

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

　　2. ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關(guān)溶血的檢查

　　4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則（3分）

　　1.首選糖皮質(zhì)激素

　　2.免疫抑制劑或切脾

　　3.對(duì)癥治療

　　32：急性早幼粒細(xì)胞白血病合并DIC病例分析

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　　男性，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周

　　3周前無(wú)明顯誘因咽痛，服增效聯(lián)磺片后稍好轉(zhuǎn)，1周前又加重，發(fā)熱39℃，伴鼻出血（量不多）和皮膚出血點(diǎn)，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗(yàn)血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，診斷未明轉(zhuǎn)來(lái)診。病后無(wú)尿血和便血，進(jìn)食少，睡眠差。既往健康，無(wú)肝腎疾病和結(jié)核病史。

　　查體：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，咽充血（+），扁桃體Ⅰ°大，無(wú)分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無(wú)雜音，肺叩清，右下肺可聞及少量濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及。

　　化驗(yàn)：Hb90g/L，WBC2.8×109/L，分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見(jiàn)一個(gè)巨核細(xì)胞，過(guò)氧化酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。凝血檢查：PT19.9"，對(duì)照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，F(xiàn)DP180ug/ml（對(duì)照5ug/ml），3P試驗(yàn)陽(yáng)性。大便隱血（-），尿蛋白微量，RBC多數(shù)，胸片（-）。

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　　一、診斷及診斷依據(jù)（8分）

　?。ㄒ唬┰\斷

　　1.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　2.合并彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

　　3.右肺感染 1分

　?。ǘ┰\斷依據(jù)

　　1.急性早幼粒細(xì)胞白血?。孩侔l(fā)病急，有貧血、發(fā)熱、出血；②查體：皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗(yàn)呈全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞分類見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，以早幼粒細(xì)胞為主；④骨髓檢查支持急性早幼粒細(xì)胞白血??；

　　2.DIC依據(jù)：①早幼粒細(xì)胞白血病易發(fā)生DIC；②全身多部位出血，③化驗(yàn)PT延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低，F(xiàn)DP增高、3P試驗(yàn)陽(yáng)性

　　3.肺部感染：發(fā)熱、咳嗽，右下肺有濕羅音

　　二、鑒別診斷（5分）

　　1.其他急性白血病

　　2.其他原因出血

　　三、進(jìn)一步檢查（4分）

　　1.骨髓細(xì)胞免疫學(xué)檢查

　　2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體或基因檢查

　　3.X線胸片+痰細(xì)菌學(xué)檢查

　　四、治療原則（3分）

　　1.維甲酸或亞砷酸治療

　　2.DIC 治療：小劑量肝素和補(bǔ)充凝血因子及血小板