全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州中醫(yī)頻道：血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現(xiàn)是輕傷后出血不止，反復(fù)性關(guān)節(jié)出血也是該病的特點(diǎn)，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、腕、肩等部位。
該病目前還無法根治，為終生性疾病，只能對癥治療，如輸血或輸凝血因子等。關(guān)鍵在于日常生活中加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防，減少和避免引發(fā)出血。
血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
常見的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。
遺傳
甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發(fā)病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的后代中，男性有50%的概率發(fā)病，女性有50%的概率攜帶致病基因?；疾∧行耘c正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現(xiàn)為隔代遺傳。
丙型血友病為常染色體不全隱性遺傳。
治療
一、局部止血療法：纖維蛋白泡沫、明膠海綿、凝血酶、腎上腺素等。
二、替代療法
1、輸血漿：為輕型病例的首選療法，輸入1000ml新鮮血漿可使因子Ⅷ含量提高至正常的20～25%，一次注射劑量不宜超過10～15ml/kg體重。
2、冷沉淀物：冰凍冷沉淀制劑中每袋含因子Ⅷ的活性平均為100u，可使因子Ⅷ血漿濃變提高到正常的50%以上。
3、因子Ⅷ、IX濃縮劑：為凍干制品，每單位的因子Ⅷ、IX活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性，每公斤體重注入1u的因子Ⅷ，可使體內(nèi)因子Ⅷ的活性升高約2%，但注入 1u因子IX僅提高活性0.5—1%，必須每12小時(shí)補(bǔ)充一次，早期小出血一般用10u/kg 即有效，因子Ⅷ或因子IX濃縮劑替代療法的劑量和用法，早期輕度出血，需補(bǔ)充10u/kg體重(僅1次即足夠)，中度出血，需補(bǔ)充20—25u/kg體重(每12小時(shí)重復(fù)注射)，嚴(yán)重出血，需補(bǔ)充40—50u/kg體重(以后每12—24小時(shí)給20u—25u/kg直到出血停止或創(chuàng)口愈合。(這是目前最安全、方便、有效的治療方法)
三、其他藥物療法：
1、抑制纖維蛋白溶解藥物。2、達(dá)那唑。3、腎上腺皮質(zhì)激素有一定療效。
家庭護(hù)理要點(diǎn)
因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。
1.病人及親屬要對該病有充分的思想認(rèn)識，病人自己要樹立自信、自立，自強(qiáng)生活觀念，做好自我護(hù)理，最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。
2.出血的預(yù)防和護(hù)理
(1)特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。
(2)平時(shí)在無出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動，對減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動性出血時(shí)要限制活動，以免加重出血。
(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動，以防長時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。
3.出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。
