全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州衛(wèi)生信息：近日，徐醫(yī)附院兒科醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科成功救治了一例慢性腎炎急性腎衰竭發(fā)作的極其危重患兒。目前該患兒經(jīng)過(guò)了二十余天的治療，病情基本平穩(wěn)，但患兒被確診為慢性腎功能衰竭，需要依靠長(zhǎng)期血液凈化治療維持生命。
該患兒20天前因“面黃、乏力、無(wú)尿一周”于2017年8月2日晚來(lái)就診。當(dāng)時(shí)患兒當(dāng)?shù)匮炯◆⒛蛩氐达@著升高，入我科后緊急化驗(yàn)生化示肌酐，尿素氮，血鉀，血常規(guī)、腎小球率過(guò)濾等，化驗(yàn)結(jié)果顯示血肌酐2552umol/L(正常范圍：44-133umol/L),尿素氮63.95mmol/L(正常范圍：3.2-7.1mmol/L)，血鉀7.38mmol/L(正常范圍：3.6-5.0mmol/L)，血鈣1.14mmol/L(正常范圍：2.10-2.55mmol/L)，腎小球率過(guò)濾僅2.36ml/min(正常范圍：>90mL/min)，血色素58g/L(正常范圍：130-175g/L)，同時(shí)患兒存在重度高血壓、無(wú)尿(總尿量?jī)H10ml左右/天)，患兒化驗(yàn)指標(biāo)多項(xiàng)臨危急值，病情極其危重，考慮患兒存在隨時(shí)死亡的可能，當(dāng)晚立即聯(lián)系徐醫(yī)附院血液凈化中心予外周靜脈穿刺行緊急血液透析3小時(shí)，次晨肌酐降至1500umol/L,，尿素氮降至45mmol/L，血鉀降至5.0mmol/L，血鈣上升至1.45mmol/L，1天后患兒基本渡過(guò)了危險(xiǎn)期，第二日下午我科給予患兒頸靜脈置管，經(jīng)過(guò)連續(xù)幾日血液透析，并給于輸紅細(xì)胞、降血壓、補(bǔ)充促紅素等治療，患兒目前病情平穩(wěn)?；純弘m然此次為急性起病，且追問(wèn)病史，僅近期有乏力現(xiàn)象，并無(wú)其它表現(xiàn)，但經(jīng)過(guò)入院后系列檢查，明確診斷為慢性腎炎急性發(fā)作，腎臟血供極差，腎臟縮小，而且已經(jīng)進(jìn)入終末期腎病尿毒癥期。
盡管經(jīng)過(guò)了十二屆慢性腎臟病世界主題日，但目前全球尚未有關(guān)注兒童慢性腎臟病的主題日。慢性腎衰竭在兒童雖然發(fā)病率不高，但隨著近年來(lái)疾病譜的變化，慢性腎臟病(CKD)已經(jīng)呈現(xiàn)流行趨勢(shì)。多種CKD有臨床表現(xiàn)者僅為“冰山的一角”，隱匿的輕微型CKD在一般人群中異常高，即便某些慢性腎臟病在兒童時(shí)期未出現(xiàn)癥狀，實(shí)質(zhì)上也已在兒童時(shí)期潛隱進(jìn)行，至成年后才出現(xiàn)癥狀，故有學(xué)者稱其為“沉默的殺手”。從狹義范圍來(lái)講，兒童慢性腎炎發(fā)病率確實(shí)明顯低于成人。然而兒童的原發(fā)疾病中相當(dāng)一部分可慢性進(jìn)展，最終發(fā)展至終末期腎病。從兒童各種腎臟疾病的轉(zhuǎn)歸來(lái)說(shuō)，兒童腎臟病慢性進(jìn)展至成人不可忽視!
流行病學(xué)資料顯示，成人晚期CKD患病率在上升，而兒童晚期腎臟病的發(fā)病率相對(duì)比較穩(wěn)定。那么，兒科醫(yī)生是否也應(yīng)該關(guān)注CKD和終末期腎病(ESRD)呢?其實(shí)，很多兒童時(shí)期的腎臟疾病發(fā)展至慢性腎衰竭不是在兒童時(shí)期, 而是在成人階段。當(dāng)我們面臨某個(gè)成人或兒童ESRD時(shí)，應(yīng)該想到它是否為最初腎臟受損后發(fā)展的最終結(jié)果;而這個(gè)最初的腎損傷很可能就源自兒童時(shí)期或更早。目前對(duì)CKD的治療尚未取得滿意療效，很大程度上是由于對(duì)兒童CKD的防治重視不夠。因此，防治CKD須從兒童期開(kāi)始。
兒童CKD的病因與成人并不相同。小兒及青春期CKD的病因主要包括：(1)遺傳性腎臟病;(2)圍產(chǎn)期低氧或某些引起腎缺血、栓塞;(3)腎發(fā)育異常及不全，這部分患兒門(mén)診居多，往往家長(zhǎng)重視程度不夠，以至于長(zhǎng)期來(lái)隨訪者少見(jiàn);(4)梗阻性泌尿系疾病，該類疾病更多就診于泌尿外科;(5)返流伴反復(fù)泌尿系感染、腎臟有瘢痕，這部分患兒在門(mén)診發(fā)熱病人中所占比例并不少見(jiàn)，尤其是小嬰兒發(fā)熱，全身癥狀重而局部癥狀輕，多以上呼吸道感染診治，難以引起家長(zhǎng)甚至醫(yī)生的注意;(6)急性腎炎或腎病綜合征;(7)溶血尿毒綜合征;(8)過(guò)敏性紫癜——該病近年來(lái)發(fā)病顯著上升;(9)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。在西方發(fā)達(dá)國(guó)家，兒童CKD的基礎(chǔ)疾病幾乎一半是先天性腎臟疾病，如腎發(fā)育不全、梗阻性尿路發(fā)育不良;(10)其他常見(jiàn)的基礎(chǔ)疾病，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、溶血尿毒綜合征、免疫復(fù)合物病、遺傳性腎小球疾病(如Alport綜合征)、兒童糖尿病繼發(fā)的成人期CKD(早期糖尿病腎病的病變?cè)趦和诰涂沙霈F(xiàn)CKD)。
另外，很多類型的腎小球腎炎雖然急性起病，但呈慢性過(guò)程。對(duì)這些腎小球腎炎的早期發(fā)現(xiàn)和治療，即使對(duì)很輕微蛋白尿的處理都可能起到預(yù)防炎癥和腎損傷進(jìn)展的作用，甚至可能逆轉(zhuǎn)或治愈腎小球炎癥。如狼瘡性腎炎，既往認(rèn)為有些輕微蛋白尿患兒在兒童期對(duì)腎功能影響很少，甚至5年和10年隨訪僅有輕微蛋白尿，認(rèn)為這部分患兒的腎臟預(yù)后較好。現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)，輕微蛋白尿的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒預(yù)后并不都好，疾病發(fā)展可以很緩慢，但到10年或20年后，至成人期則發(fā)展為明顯的腎功能損害。蛋白尿與慢性腎損害的發(fā)展有關(guān)，即使在早期蛋白尿輕微，也要關(guān)注患兒蛋白尿問(wèn)題。IgA腎病是世界范圍內(nèi)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病。以往認(rèn)為該病預(yù)后良好，但是隨著對(duì)該病發(fā)病機(jī)制、病理、臨床、治療和預(yù)后研究的深入?，F(xiàn)已明確IgA腎病呈進(jìn)展性，15%-40%患者最終進(jìn)展為終末期腎病。表現(xiàn)為單純性鏡下血尿的薄基底膜腎病預(yù)后良好。其實(shí)，薄基底膜腎病也屬于CKD范疇。對(duì)薄基底膜腎病還不能全部稱為良性疾病，對(duì)該病遺傳學(xué)、分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，存在基底膜膠原成分的某些基因變化，長(zhǎng)期預(yù)后還需要觀察，必需密切隨訪，至少每年1次常規(guī)隨訪。即使在兒童時(shí)期一直正常，至16歲后也應(yīng)繼續(xù)隨訪。如果有蛋白尿出現(xiàn)，則需進(jìn)一步處理。對(duì)于急性腎損傷(AKI)后腎功能恢復(fù)的患者，一般認(rèn)為長(zhǎng)期療效是好的。然而，多項(xiàng)觀察性研究顯示，急性腎損傷與慢性腎臟病的后續(xù)發(fā)展有顯著的相關(guān)性。相當(dāng)大一部分急性腎臟損傷患者，甚至之前沒(méi)有腎臟病的患者，經(jīng)常能恢復(fù)一些腎臟功能，但是隨后可能發(fā)展成ESRD。
綜上所述，由于許多成年CKD實(shí)際從兒童時(shí)期就開(kāi)始的，防治CKD必須從兒童做起，要加強(qiáng)對(duì)兒童CKD早期防治工作，加強(qiáng)教育和宣傳很重要。不僅是對(duì)于家長(zhǎng)，對(duì)于兒科醫(yī)生的宣傳更為重要。徐醫(yī)附院兒童腎臟風(fēng)濕免疫科20余年前開(kāi)始重視腎臟疾病的隨訪工作，尤其是近十年，借助電話、短信、微信、好大夫網(wǎng)站等平臺(tái)，已經(jīng)建立起了兒童腎臟疾病的登記制度，按照病種系統(tǒng)管理。利用入院時(shí)各種宣教、宣傳手冊(cè)等使患兒家長(zhǎng)加強(qiáng)對(duì)患兒病情長(zhǎng)期的監(jiān)測(cè)和重視，包括每種疾病的飲食起居、平時(shí)監(jiān)測(cè)項(xiàng)目、隨訪時(shí)間、在家中感染或者外傷等情況的處理措施等。擬將家族中有多囊腎或其他遺傳性腎臟病患者、低出生體重兒、圍產(chǎn)期有低氧、腎動(dòng)脈或靜脈栓塞或其他急性腎損傷、腎發(fā)育異常、腎發(fā)育不全、泌尿外科疾病(特別是梗阻性泌尿系統(tǒng)疾病)、肥胖者列為重點(diǎn)篩查對(duì)象。另外，重點(diǎn)關(guān)注有腎臟病家族史、生長(zhǎng)障礙、尿路感染、排尿異常、尿外觀異常等情況的兒童。高血壓為探討血壓監(jiān)測(cè)早期發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈狹窄的方法。已經(jīng)在今年5月份開(kāi)展了省內(nèi)專病義診活動(dòng)，擬定明年全面鋪開(kāi)徐州及周邊地區(qū)學(xué)齡前、小、初、高中學(xué)生的尿液篩查。希望兒童慢性腎損害能得到越來(lái)越多的關(guān)注。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
