小兒腎病綜合征的診療

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兒科專病
徐州市兒童醫(yī)院開設43個專病門診 新診療模式惠及患兒
小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征

 是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。以學齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小,男比女多,男:女約為1.5~3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為可凹性,尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無關。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外,患兒可因長期蛋白質丟失出現(xiàn)蛋白質營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?;純壕裎?、倦怠無力、食欲減退,有時腹瀉,可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發(fā)作,發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。小兒腎病綜合征可通過檢查尿常規(guī)、血漿蛋白、血清膽固醇來發(fā)現(xiàn)。并發(fā)癥有感染、高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥、鈣及維生素D代謝紊亂、低血容量、急性腎功能減退、腎小管功能障礙、動脈粥樣硬化,偶爾發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,其中感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。本征易發(fā)生感染的原因有:
     ①體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加);
     ②常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足;
     ③蛋白質營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙;
     ④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。
小兒腎病綜合征可通過一般治療和對癥治療兩種,一般治療是通過休息和調節(jié)生活規(guī)律或者低鹽食來控制;對癥治療可通過藥物進行治療。但用藥的原則有控:
    (1)藥物的選擇以生物半衰期12~36小時的中效制劑為宜;
    (2)開始治療時應足量,分次服用,盡快誘導尿蛋白陰轉;
    (3)尿蛋白陰轉后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規(guī)律,隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小;
    (4)維持治療不宜過短,應待病情穩(wěn)定再停藥,以減少復發(fā),且尿蛋白出現(xiàn)反復時也易使之緩解。

 徐州兒童醫(yī)院腎內科專治兒童腎病綜合征、感染性疾病等有豐富經(jīng)驗

徐州兒童醫(yī)院腎病門診時間:周五上午 專家:張銳鋒
發(fā)病部位 : 腎臟 內臟
掛號的科室 : 小兒腎病科
傳染性 : 不傳染
治療方法 : 藥物治療 特色治療
多發(fā)年齡: 多發(fā)于1歲至16歲之間
典型癥狀 : 水腫 血尿 尿路感染
并發(fā)癥 : 長期尿頻,尿急或是眼皮浮腫。
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