徐州腫瘤醫(yī)院救治一“Envans綜合征”女童

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     近日，市腫瘤醫(yī)院成功救治了一名12歲患“Evans綜合征”女童。目前，患者已經(jīng)順利出院。

    2月7日，12歲女孩小麗因“感冒發(fā)燒10天左右，重度貧血，同時伴有嚴(yán)重的血小板減少”住進(jìn)市腫瘤醫(yī)院血液科。經(jīng)診斷發(fā)現(xiàn)該患者高燒溶血，免疫功能紊亂，血型鑒定困難，難以找到相合的血源，給輸血帶來極大困難，而此刻患者重度貧血，高燒39℃，心率150左右，呼吸急促，病情十分危重，隨時有生命危險。血液科姚主任一面立即組織院內(nèi)外專家會診，一面從網(wǎng)上查閱相關(guān)資料，最后確診為“Evans綜合征”，并根據(jù)患者病情采用輸注O型洗滌紅細(xì)胞急救方案，最終把小麗的死亡的邊緣拉了回來！
   在血液科醫(yī)生和護(hù)士的精心治療和護(hù)理下，10天后，小麗的病情得以控制并漸趨穩(wěn)定。日前，小麗順利出院。

鏈接: Evans綜合征科普知識：
 
Evans綜合征，即同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。國內(nèi)報道以女性較多，兒童發(fā)病率較成人為少。兒童病例多呈急性，與病毒感染有關(guān)。此綜合征多數(shù)以血小板減少起病，隨后發(fā)生自身免疫性溶血，兩者同時起病較少見。繼發(fā)性Evans綜合征與多種結(jié)締組織病有關(guān)，特別是與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所40例Evans綜合征分析表明，臨床以貧血、出血為主，半數(shù)有黃疸，少數(shù)有醬油色尿，Coombs試驗均陽性，其中IgG十C3占75％、IgGl0％、C315％，溫冷雙重抗體型2例。AIHA療效滿意，ITP的療效較差，脾切除有效率(83％)優(yōu)于采用糖皮質(zhì)激素者(53％)。