全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息/徐州兒科頻道：近日，已經(jīng)連續(xù)3個(gè)月每天喝自己膽汁的9歲女孩佳佳(化名)經(jīng)過(guò)徐州市兒童醫(yī)院普外科的精心治療后，終于恢復(fù)健康，不用再喝自己的膽汁了。出院前，她高興地和醫(yī)生大大合影留念。
為什么她要每天喝自己的膽汁呢?這需要從3個(gè)月前說(shuō)起。
3個(gè)月前的一天，徐州市兒童醫(yī)院急診，收治了一名9歲急性腹痛患兒。這個(gè)患兒就是佳佳，因?yàn)閯×腋雇?、發(fā)熱、嘔吐，被家長(zhǎng)緊急送到醫(yī)院，通過(guò)B超、CT及生化檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的膽道異常，立即請(qǐng)外科專家來(lái)會(huì)診，會(huì)診確診患兒為先天性膽總管囊腫，患兒已經(jīng)有早期中毒、休克表現(xiàn)，外科主任張宏偉判斷很可能是膽總管囊腫穿孔引起，情況非常危險(xiǎn)，必須馬上手術(shù)先將膽汁引流出來(lái)，否則患兒會(huì)有生命危險(xiǎn)。
隨即外科及手術(shù)室立即開(kāi)通綠色通道，張宏偉主任親自主刀為佳佳進(jìn)行了腹腔鏡下膽道T管引流手術(shù)。將膽汁引流出來(lái)，同時(shí)為她進(jìn)行抗休克，抗感染，支持，營(yíng)養(yǎng)等治療。佳佳的病情總算穩(wěn)定下來(lái)，但是肚子插著引流管，每天有將近1000號(hào)毫升的膽汁被引流出來(lái)。
為什么要喝掉自己的膽汁?
張宏偉主任介紹，人體需要膽汁參與脂肪和脂溶性維生素及多種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收，人體的消化吸收離不開(kāi)膽汁，為了保證患兒身體消化吸收系統(tǒng)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，醫(yī)生將引流出來(lái)的新鮮膽汁再通過(guò)胃管注入佳佳的胃腸內(nèi)。
可是，孩子不能每天插著胃管呀!拿掉胃管以后，醫(yī)生讓佳佳的媽媽每天都幫她將剛引流出來(lái)的新鮮膽汁接到到杯子里，給她喝下去。
(患兒家長(zhǎng)為孩子接膽汁喝)
膽汁是苦的，剛開(kāi)始的時(shí)候佳佳嫌苦，會(huì)要求媽媽幫她放一點(diǎn)點(diǎn)糖，后來(lái)慢慢習(xí)慣了，她就像喝飲料一樣喝掉自己的膽汁。
(患兒喝自己的膽汁)
什么是先天性膽總管囊腫呢?
張宏偉主任介紹，先天性膽總管囊腫屬于先天性的發(fā)育畸形，正常人體的膽汁通過(guò)肝臟分泌后，可以儲(chǔ)存在膽囊里，再通過(guò)膽管進(jìn)入十二指腸，參與到脂肪和脂溶性維生素的吸收，膽總管是指肝總管和膽囊管匯合后的一段膽管，正常孩子膽總管只有4-6毫米左右，成人也不到1公分，但是佳佳的膽總管是正常孩子的20倍還要多。
先天性膽總管囊腫病因復(fù)雜，在不同的發(fā)病年齡有不同臨床表現(xiàn)。新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、黃疸和白便。由于梗阻程度的不同，一些病例類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，有些表現(xiàn)為上腹部巨大腫塊而不伴有黃疸,在發(fā)作期可因合并囊內(nèi)感染、膽管炎等，如病情未能控制，還可導(dǎo)致：膽管炎、肝內(nèi)感染及膽囊炎、胰腺炎、膽管結(jié)石、出血、門脈高壓癥 、先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔，膽汁性腹膜炎 、癌變等，隨患者年齡增大，囊腫癌變率明顯升高。
手術(shù)切除是目前確切有效的治療方法，一般情況下，一旦確診就應(yīng)該立即手術(shù)，目的是完整切除病灶，避免囊腫發(fā)生感染、破裂、結(jié)石及癌變等風(fēng)險(xiǎn)。一旦膽總管破裂，膽汁進(jìn)入腹腔中，會(huì)對(duì)腹壁和胰腺、膽囊造成腐蝕，使其發(fā)生炎癥反應(yīng)，非常危險(xiǎn)，嚴(yán)重時(shí)會(huì)危急生命。
佳佳被送到外科時(shí)已經(jīng)發(fā)生休克，檢查后發(fā)現(xiàn)情況和張宏偉主任的判斷一致，佳佳的膽總管囊腫穿孔。張宏偉主任團(tuán)隊(duì)緊急為她進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。
膽總管囊腫穿孔，會(huì)造成胰腺和膽管，腹腔內(nèi)發(fā)生炎癥反應(yīng)，必須要等消炎后，再進(jìn)行第二次手術(shù)切除病變的膽總管囊腫，重建膽汁通道。
經(jīng)過(guò)三個(gè)月精心護(hù)理，佳佳的身體各方面都已康復(fù)，符合膽總管囊腫根治切除手術(shù)條件了，張宏偉主任團(tuán)隊(duì)再次用腹腔鏡通過(guò)為她進(jìn)行了膽總管囊腫切除+膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術(shù)。
“我們前面介紹膽總管囊腫切除和肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術(shù)，屬于兒外科的高難度手術(shù)，既往都是采用開(kāi)腹手術(shù)的方式，現(xiàn)在徐州市兒童醫(yī)院外科采用腹腔鏡在患兒腹部打幾個(gè)5mm微孔進(jìn)行操作，手術(shù)難度更高。但是對(duì)于患兒來(lái)說(shuō)，腹腔鏡下的微創(chuàng)手術(shù)視野清晰、操作精確、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，外觀沒(méi)有切口疤痕，更利于患兒恢復(fù)健康。所以患兒家長(zhǎng)更容易接受。”張宏偉主任說(shuō)。
佳佳兩次手術(shù)都用腹腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，特別是膽道穿孔后二次手術(shù)，腹腔內(nèi)粘連復(fù)雜，手術(shù)難度很大，兒童醫(yī)院普外科張宏偉主任團(tuán)隊(duì)術(shù)前反復(fù)討論，與家長(zhǎng)多次溝通，制定周密的手術(shù)方案，手術(shù)非常成功，佳佳再也不用每天喝自己的膽汁了。出院前，她高興地和為她治療的醫(yī)生大大合影留念。
(出院前患兒要求和外科主任張宏偉合影)
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