徐醫(yī)附院呼吸內鏡中心成功開展全麻下全肺灌洗術治療肺泡蛋白沉積癥

　　全程導醫(yī)網 徐州就醫(yī)信息：近日，徐醫(yī)附院呼吸內鏡中心聯合麻醉團隊，為2例經冷凍肺活檢確診的肺泡蛋白沉積癥患者實施了全麻下大容量全肺灌洗術，取得良好的效果。大容量全肺灌洗術屬于呼吸內鏡診療技術的四級手術。此項新技術的開展，標志著該院在間質性肺疾病的診治能力和呼吸內鏡診療水平有進一步提升。

　　接受首例全肺灌洗的患者薛女士今年61歲，近3年來反復咳嗽、活動后氣喘，胸部CT提示兩肺彌漫性磨玻璃影和網格影。患者輾轉多家醫(yī)院就診，曾診斷為肺部感染和特發(fā)性間質性肺炎，接受抗生素、常規(guī)激素抗炎治療后病情逐漸加重，動態(tài)復查胸部CT兩肺病灶逐漸增多，且出現低氧血癥，日程活動明顯受限?；颊呒凹覍俣喾酱蚵牶髞砦以洪g質性肺疾病門診就診，陳碧主任仔細分析患者胸部高分辨率CT圖像特征和治療經過，考慮該病例疑似肺泡蛋白沉積癥。收治入院后行經支氣管鏡冷凍肺活檢獲取了理想的外周肺組織標本，顯微鏡下發(fā)現肺泡腔內大量紅染無結構蛋白樣物質(PAS染色陽性)，通過和病理科醫(yī)師溝通，結合臨床影像資料，最終明確病理診斷為肺泡蛋白沉積癥。

　　患者胸部HRCT、冷凍肺活檢病理

　　肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的肺彌漫性疾病，患者體內肺表面活性物質衍生的脂蛋白化合物在肺泡內異常聚積，導致氣體交換能力下降，出現呼吸困難和低氧血癥。其臨床表現不典型，非常容易誤診和漏診。如不及時診斷和有效治療，會發(fā)展為不可逆的纖維化，造成嚴重呼吸衰竭，晚期患者往往需要進行肺移植治療。目前臨床上最明確有效的治療方法是全肺灌洗術，即通過肺內灌入大量無菌生理鹽水，清除肺泡內沉著的蛋白質和脂質，通俗地說就是“洗肺”。

　　全肺灌洗術要求的技術條件較高，需要富有經驗的呼吸內鏡醫(yī)師、技術嫻熟的麻醉科醫(yī)師及內鏡護士共同協作完成。經與患者及家屬溝通后，決定在呼吸內鏡中心進行雙肺分期全肺灌洗治療。為確保手術順利進行，陳碧主任邀請麻醉科專家、呼吸內鏡團隊和呼吸ICU骨干進行術前討論和協調，對全肺灌洗的操作要點、術中和術后可能出現的并發(fā)癥及應急預案、術后觀察、人員配備、設備及藥品配置進行了充分的準備。

　　2023年8月12日上午，呼吸內鏡中心為薛女士進行了右側全肺灌洗術，麻醉科張輝副主任醫(yī)師為患者實施了全麻下雙腔氣管插管及單肺通氣術，術中陳碧主任和劉平莉主任使用超細支氣管鏡反復確認雙側氣管導管及球囊位置，確保雙側肺完全隔離。分次通過專用管路向肺內灌注37℃滅菌生理鹽水，再通過重力引流、拍背震蕩將灌洗液引出，直至灌洗液變?yōu)榍辶痢９灿嫻嗳肷睇}水10500ml，共回收10000ml，流出的灌洗液由最初幾瓶的牛奶樣混濁逐漸變?yōu)榍辶?。手術歷時5個小時，過程中患者一度出現血壓和脈氧明顯下降、心率多次下降，呼吸內鏡團隊和麻醉團隊緊密配合，沉著應對，確保了手術的順利完成。術后更換雙腔插管為單腔插管，轉入呼吸ICU術后觀察，次日上午順利拔管轉入普通病房。在全肺灌洗過程中，呼吸內鏡團隊成員張毛為、嵇桂娟、左麗娜和譚菲副主任醫(yī)師，李海俠、朱鎮(zhèn)、吳婷和劉潔護師與麻醉團隊和呼吸ICU團隊密切配合，在操作要點、并發(fā)癥處理和術后觀察護理等方面，均積累了寶貴的經驗。

　　4天后按照同樣的操作方法為薛女士進行了左肺全肺灌洗，灌洗總量為13000ml，回收12500ml，手術過程非常順利，歷時3小時完成。經過雙肺分期全肺灌洗后，薛女士的呼吸困難癥狀明顯好轉，活動耐力明顯提高，復查胸部CT顯示雙肺磨玻璃影明顯減少，好轉出院。

　“牛奶樣”渾濁灌洗液逐漸澄清

治療前、雙肺全肺灌洗治療后胸部CT對比

　　無獨有偶，今年62歲的任先生近2年活動后氣喘逐漸加重，胸部CT提示兩肺彌漫性磨玻璃影、呈地圖樣分布，在多家醫(yī)院治療無效。入院后劉平莉主任醫(yī)師為該患者進行了經支氣管鏡冷凍肺活檢，最終病理確診為肺泡蛋白沉積癥。有了首例全肺灌洗的成功經驗，2023年8月15日上午，呼吸內鏡團隊和麻醉團隊密切配合，在呼吸內鏡中心為任先生成功進行了單側全肺灌洗，反復灌洗溫生理鹽水11500ml，共沖洗出11000ml牛奶樣肺泡灌洗液。術后患者感覺呼吸較前順暢，氣喘明顯好轉，擇期進行對側肺全肺灌洗。

治療前胸部CT

灌洗液

　　這兩例肺泡蛋白沉積癥患者從診斷和全肺灌洗治療的順利完成，多學科協作發(fā)揮了關鍵作用。在與臨床醫(yī)師討論了兩例患者的臨床資料后，結合病理學特點，我院病理科醫(yī)師均給出了明確的病理診斷，體現了我院肺部疑難病的病理診斷水平不斷提升。在全肺灌洗手術過程中，麻醉團隊在雙腔插管、術中監(jiān)測和處理方面經驗豐富，為手術順利實施提供了關鍵性技術保障。江蘇省人民醫(yī)院呼吸內鏡中心趙欣主任對首次全肺灌洗進行了技術指導，呼吸ICU醫(yī)護團隊保障了患者術后轉運、監(jiān)測、護理和撤機拔管的順利實施。

　　陳碧主任介紹，全肺灌洗術除用于肺泡蛋白沉積癥外，對于職業(yè)性塵肺、吸入性肺炎等疾病也有良好的效果。以前肺泡蛋白沉積癥患者在確診后，基本上都是轉省會城市大醫(yī)院在手術室進行全麻下全肺灌洗術。近年來呼吸與危重癥醫(yī)學科聚焦于提升肺部疑難疾病和危重癥診療技術，該項技術的成功開展，是我院在間質性肺疾病和呼吸內鏡診療技術的又一次技術突破，今后將繼續(xù)推廣并造福于本地區(qū)更多呼吸系統罕見病和疑難病患者。

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