全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州健康科普：血友病是一種罕見(jiàn)病，是由于凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。對(duì)于血友病患者來(lái)說(shuō)，一次輕微磕碰都可能帶來(lái)嚴(yán)重出血和劇烈疼痛，甚至有致命風(fēng)險(xiǎn)。因此，他們從小不能磕碰、摔跤，被稱(chēng)為玻璃人。血友病雖然不可治愈，但在多學(xué)科綜合治療(MDT)的指導(dǎo)下，患者可以獲得有效管理，顯著提高生活質(zhì)量。
什么是多學(xué)科綜合治療模式?
MDT是指由一組多專(zhuān)業(yè)醫(yī)護(hù)人員對(duì)血友病患者及家庭進(jìn)行全面治療、護(hù)理及生活指導(dǎo)，旨在使患者盡可能過(guò)正常的生活，提高生活質(zhì)量，減少治療費(fèi)用，減輕家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。其診療的復(fù)雜性和專(zhuān)業(yè)性決定了MDT是其理想的治療模式。
近日，徐州市兒童醫(yī)院血友病多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)常規(guī)開(kāi)展多學(xué)科診療工作，安排一天時(shí)間開(kāi)展2例血友病患兒聯(lián)合診療。
患兒一：來(lái)自邳州的軒軒，在嬰兒時(shí)期就被診斷為“血友病A型(中度)”。隨著年齡的增長(zhǎng)，14歲的軒軒關(guān)節(jié)部位出血次數(shù)逐漸增加，雙側(cè)肘關(guān)節(jié)都出現(xiàn)了不同程度的疼痛、畸形和活動(dòng)功能受限，嚴(yán)重時(shí)甚至影響生活自理及學(xué)習(xí)。
患兒二：12歲的玻璃少年俊俊，4年前診斷血友病A型(重度)，由于關(guān)節(jié)反復(fù)出血，可導(dǎo)致慢性滑膜炎，進(jìn)而破壞軟骨導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬，最終形成關(guān)節(jié)功能障礙、畸形和殘疾。目前，俊俊左膝關(guān)節(jié)輕度肌肉萎縮，膝關(guān)節(jié)伸展度降低，左側(cè)明顯，左右踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度相差大于10度，左下肢肢體維度較右側(cè)減少大于4厘米，輕度步態(tài)異常，肌耐力不足。
診療過(guò)程中，檢驗(yàn)科進(jìn)行常規(guī)血液檢查，超聲醫(yī)學(xué)科對(duì)患兒進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估，詳細(xì)分析關(guān)節(jié)功能狀況。再次強(qiáng)調(diào)血友病患者至少每年進(jìn)行1次關(guān)節(jié)超聲評(píng)估，對(duì)于靶關(guān)節(jié)(連續(xù)6個(gè)月內(nèi)發(fā)生3次及以上自發(fā)性出血的單一關(guān)節(jié))，建議3-6個(gè)月評(píng)估一次。
骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)反復(fù)出血后造成的功能障礙是血友病患者殘疾的最主要原因，嚴(yán)重影響患者的活動(dòng)能力和生活質(zhì)量。以功能恢復(fù)和功能維持為目的的康復(fù)治療，在血友病患者的急性出血期、慢性滑膜炎期、關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)手術(shù)期、其他日常情況均起到十分重要的作用。
康復(fù)科仇愛(ài)珍主任和治療師團(tuán)隊(duì)從結(jié)構(gòu)與功能、個(gè)體活動(dòng)性、社會(huì)參與能力這3個(gè)維度，對(duì)患兒進(jìn)行詳細(xì)的臨床觀察和血友病關(guān)節(jié)健康評(píng)估，包括腫脹、腫脹持續(xù)時(shí)間、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)時(shí)的骨擦音、屈伸運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)疼痛、肌力和步態(tài)，以及功能獨(dú)立性和生活質(zhì)量評(píng)估。結(jié)合評(píng)估結(jié)果為患兒制定精準(zhǔn)化治療方案，包括物理治療、運(yùn)動(dòng)療法、作業(yè)療法、支具應(yīng)用等，并給予個(gè)性化、可視化的家庭康復(fù)指導(dǎo)。
血液科安琪主任結(jié)合患兒病史、用藥情況、檢驗(yàn)結(jié)果及目前功能評(píng)估狀況，給予用藥劑量調(diào)整建議，并糾正家長(zhǎng)給藥時(shí)間誤區(qū)，建議定期凝血因子抑制物監(jiān)測(cè)。當(dāng)懷疑關(guān)節(jié)出血或關(guān)節(jié)疼痛時(shí)，應(yīng)根據(jù)臨床治療需求及時(shí)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估，以確定出血量，監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)狀況，調(diào)整用藥劑量及給藥頻次。同時(shí)，耐心細(xì)致地對(duì)患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行疾病管理教育及心理健康教育，鼓勵(lì)患兒在科學(xué)的康復(fù)運(yùn)動(dòng)處方支持下進(jìn)行適宜的體力活動(dòng)和日常鍛煉。
對(duì)于血友病患者來(lái)說(shuō)，正確認(rèn)識(shí)疾病、合理使用藥物、處理突發(fā)出血事件和預(yù)防關(guān)節(jié)等并發(fā)癥是長(zhǎng)期管理中要面臨的挑戰(zhàn)。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)可以通過(guò)協(xié)同工作，提供更為個(gè)性化和全面的治療方案，不僅有效控制病情，還能顯著提升患者的生活質(zhì)量。
多學(xué)科綜合治療模式能提高血友病患兒生活質(zhì)量，使其盡可能地維持正常的生活，減少治療費(fèi)用，減輕家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)，因此是血友病最科學(xué)、最合理的治療模式。
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