全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道:由于胚胎時期血液供給障礙或其它原因,使生腎組織未能充分發(fā)育,形成一只細(xì)小的器官,表面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態(tài),腎單元極少,腎盞短粗,腎盂窄小,輸尿管亦常發(fā)育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細(xì)小硬化。
徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川指出,患者多數(shù)伴有高血壓,此種腎臟可能發(fā)現(xiàn)于正常位置,亦常與異位腎伴發(fā)(異位腎發(fā)育不良之機(jī)會較多)。對側(cè)腎臟之位置形態(tài)及功能大都正常,要能有代償性的肥大。腎發(fā)腎不全的發(fā)病率是約600人中可有一例。根據(jù)尸解材料是19,046例尸檢中,發(fā)現(xiàn)34例,約為1:560。
如為兩側(cè)腎臟發(fā)育不全,患者常于出生后很快死亡。單側(cè)發(fā)育不全如無合并癥時,亦常不被發(fā)現(xiàn)。在合并癥中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現(xiàn)高血壓。在進(jìn)一步檢查中,發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴(yán)重,對降壓藥效果不佳,且發(fā)展迅速,在1~2年內(nèi)出現(xiàn)視力障礙,甚至失明。
徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川表示,腎盂造影檢查時,可見腎影明顯縮小,腎實質(zhì)菲薄,腎盂發(fā)育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂可結(jié)合臨床。腎外型可呈分葉狀,或有其它畸形改變,失去正常輪廓??山Y(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
在對側(cè)腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數(shù)在術(shù)后即恢復(fù)正常,一般都在短期內(nèi)恢復(fù)正常,視力亦在術(shù)后短期內(nèi)恢復(fù)。根據(jù)臨床觀察,年齡越小,術(shù)后恢復(fù)越快,預(yù)后越好。