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專家介紹巨結(jié)腸的特點(diǎn)。新生兒巨結(jié)腸是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如，使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動(dòng)能力。近端腸段擴(kuò)張，繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚。發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例，僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。
新生兒巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)？
1.胎便排出延遲
頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長(zhǎng)度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。痙攣段越長(zhǎng)，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。多于生后48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長(zhǎng)者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長(zhǎng)者，梗阻癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便，嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
2.營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩
長(zhǎng)期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響了營(yíng)養(yǎng)的吸收。糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
3.巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎
是最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長(zhǎng)期遠(yuǎn)前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異?；蜻^(guò)敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無(wú)致病菌生長(zhǎng)。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎。患兒全身發(fā)問(wèn)突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、脈快、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。
新生兒巨結(jié)腸檢查
1、病史及體征 90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便以后即有頑固性便秘和腹脹必須經(jīng)過(guò)灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史常有營(yíng)養(yǎng)不良貧血和食欲不振腹部高度膨脹并可見(jiàn)寬在腸型直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便超過(guò)痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便
2、X線所見(jiàn) 腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見(jiàn)到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段排鋇功能差24小時(shí)后仍有鋇劑存留若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑可形成鋇石合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)新生兒時(shí)期擴(kuò)張腸管多于生后半個(gè)月方能對(duì)比見(jiàn)到若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查
3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞
4、肛門直腸測(cè)壓法 測(cè)定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘在正常小兒和功能性便秘當(dāng)直腸受膨脹性刺激后內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松壓力下降先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松而且發(fā)生明顯的收縮使壓力增高此法在10天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果
5、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法 此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷并可用于新生兒?！?br />
如何診斷新生兒巨結(jié)腸？
?。?）早期表現(xiàn)為低位性急性腸梗阻癥狀，病兒初生后，有胎便排出延遲史，腹脹、嘔吐，須經(jīng)肛診或灌腸方可排出糞便，且癥狀緩解。以后再次出現(xiàn)腹脹便秘，應(yīng)考慮本病。
?。?）X線檢查：攝直立位腹部平片和鋇劑灌腸檢查，可見(jiàn)腸腔普遍脹氣，有液平面及擴(kuò)張的腸袢。鋇灌腸可見(jiàn)痙攣段結(jié)腸壁的結(jié)袋形消失，變平直而無(wú)蠕動(dòng)。直腸、乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端較細(xì)狹，乙狀結(jié)腸近端及降結(jié)腸有明顯的擴(kuò)張。24小時(shí)后復(fù)查仍見(jiàn)有鋇劑停留。
（3）先天性巨結(jié)腸應(yīng)與先天性肛門直腸閉鎖和狹窄、新生兒器質(zhì)性腸梗阻等疾病相鑒別。
新生兒巨結(jié)腸的治療
（1）精心護(hù)理病兒，作好手術(shù)前準(zhǔn)備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來(lái)的痛苦，如采用擴(kuò)肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質(zhì)平衡及營(yíng)養(yǎng)等。洗腸前應(yīng)以肛管或指檢，了解直腸擴(kuò)張情況及痙攣段的情況，肛管應(yīng)插過(guò)痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉松弛。洗腸時(shí)應(yīng)為病兒保暖，防止繼發(fā)肺部合并癥。
（2）結(jié)腸造瘺 新生兒巨結(jié)腸早期，作結(jié)腸造瘺是較好的辦法。待1歲左右再行根治術(shù)，其適應(yīng)癥為不宜行一期根治術(shù)的病兒，如全身情況差，以及營(yíng)養(yǎng)不良的病例。造瘺后，注意保護(hù)瘺口周圍皮膚清潔、干燥，臥位舒適、保暖，精心喂養(yǎng)。
?。?）近年來(lái)在新生兒期即采用微創(chuàng)手術(shù)對(duì)治療巨結(jié)腸效果良好。有經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)、經(jīng)腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)。
經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)不需要開(kāi)腹，創(chuàng)傷小，從而避免腹腔污染機(jī)會(huì)和并發(fā)粘連性腸梗阻、腸瘺等并發(fā)癥；患兒腸功能恢復(fù)快，術(shù)后進(jìn)食早，縮短住院時(shí)間，降低費(fèi)用；手術(shù)出血少，不需輸血；直腸肌鞘保留較完整，不損傷外括約肌，術(shù)后大便控制功能較好，很少發(fā)生污糞；微創(chuàng)美觀：此術(shù)腹部無(wú)切口疤痕或小疤痕，達(dá)到了最佳的美觀效果；手術(shù)年齡提前：新生兒可以耐受手術(shù)。
腹腔鏡手術(shù)損傷小，恢復(fù)快、切除病變腸管徹底、手術(shù)效果顯著，極大減輕患兒痛苦，有效避免腸功能恢復(fù)慢、切口感染及裂開(kāi)等并發(fā)癥的發(fā)生。
門診時(shí)間：每周二上午
咨詢熱線：0516—85707122
