全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州中醫(yī)院/中醫(yī)頻道：彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。其發(fā)病率近年有逐漸增高的趨勢(shì)。病因有的明確，有的未明。較為明確的有1. 環(huán)境因素：吸入無(wú)機(jī)粉塵如石棉、煤 ; 有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。2. 病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)等引起的反復(fù)感染，常為此病急性發(fā)作的誘因，又是病情加重的條件。3. 藥物影響（如胺碘酮及一些化療藥物等）及放射性損傷。4. 繼發(fā)于紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。
徐州中醫(yī)院呼吸科主任翟芳芝介紹，本病起病隱匿，進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見(jiàn)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭，表現(xiàn)為雙下肢水腫、腹脹、食欲不振。一旦懷疑肺間質(zhì)纖維化可進(jìn)行胸部CT及肺功能檢查進(jìn)一步確診。
治療肺間質(zhì)纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個(gè)系統(tǒng)工程。治療目的：爭(zhēng)取可逆部份和時(shí)間，控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生存質(zhì)量。臨床最常見(jiàn)的是與自身免疫性疾病相關(guān)的肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化?？梢韵扔谧悦庖卟〕霈F(xiàn)，也可以在自身免疫病發(fā)病數(shù)年之后出現(xiàn)。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當(dāng)診斷為肺間質(zhì)纖維化時(shí)，人們常常懷疑其可逆性，往往放棄治療。其實(shí)早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的。被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過(guò)程就是吸收和纖維化的過(guò)程，是恢復(fù)正常肺組織還是纖維化，取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會(huì)被纖維組織取代。所以當(dāng)肺部出現(xiàn)損害之后應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點(diǎn)對(duì)醫(yī)生和患者都同樣重要。目前治療主要以中西醫(yī)結(jié)合治療為主。
西醫(yī)藥治療： (1)激素治療：一般給予甲強(qiáng)龍或強(qiáng)的松每天30至40毫克，逐漸減量至維持量每天5-lO毫克?？偗煶淘诎肽曛烈荒辍Ｗ⒁庋a(bǔ)充鈣及鉀，觀察血壓及血糖，預(yù)防激素的副作用。 (2)治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。 (3)支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒喘靈等。 (4)氧療：適用于晚期患者。
中醫(yī)藥治療： 要到正規(guī)醫(yī)院醫(yī)生根據(jù)辨證施治，主要有以下幾種證型：
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風(fēng)，易感冒，舌淡苔白，脈細(xì)弱。 治法：補(bǔ)益肺氣，止咳定喘。 方藥：生黃芪、生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍、防風(fēng)、太子參，炙麻黃、生甘草等加減。 中成藥：玉屏風(fēng)顆粒。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無(wú)痰或少痰，喘息氣短，動(dòng)則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細(xì)滑或細(xì)弱。 治法：補(bǔ)肺滋腎，化痰活血。 方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓、麥冬、五味子、丹皮、澤瀉、生黃芪、百合、胡桃肉、丹參、紫菀、川貝粉(沖服)等加減。 中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
(3)脾腎陽(yáng)虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無(wú)力，動(dòng)則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力 治法：健脾溫腎，化痰活血。 方藥：熟附于、肉桂、熟地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、生黃芪、丹參、紫菀、杏仁、地龍、仙靈脾等加減。
中成藥：人參健脾丸，金匱腎氣丸。
在線(xiàn)專(zhuān)家：翟芳芝，徐州市中醫(yī)院呼吸科主任、副主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)碩士;徐州市呼吸病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員。對(duì)支氣管哮喘、慢性阻塞性肺病、肺癌、肺間質(zhì)性疾病等呼吸科常見(jiàn)病、多發(fā)病，熟練應(yīng)用纖維支氣管鏡、經(jīng)皮肺穿刺術(shù)提高肺癌及彌漫性肺癌的診斷率。
門(mén)診時(shí)間：每周一、三全天、周五上午
