徐州市腫瘤醫(yī)院成功救治一名“Envans綜合征”女童

        近日,市腫瘤醫(yī)院成功救治了一名12歲患“Evans綜合征”女童。目前,患者已經(jīng)順利出院。2月7日,12歲女孩小麗因“感冒發(fā)燒10天左右,重度貧血,同時伴有嚴重的血小板減少”住進市腫瘤醫(yī)院血液科。經(jīng)診斷發(fā)現(xiàn)該患者高燒溶血,免疫功能紊亂,血型鑒定困難,難以找到相合的血源,給輸血帶來極大困難,而此刻患者重度貧血,高燒39℃,心率150左右,呼吸急促,病情十分危重,隨時有生命危險。血液科一方面立即組織院內(nèi)外專家會診,一方面從網(wǎng)上查閱相關資料,最后確診為“Evans綜合征”,并根據(jù)患者病情采用輸注O型洗滌紅細胞急救方案,最終把小麗的死亡的邊緣拉了回來!


       在血液科醫(yī)生和護士的精心治療和護理下,10天后,小麗的病情得以控制并漸趨穩(wěn)定。日前,小麗順利出院。


 
附: Evans綜合征科普知識: 
  Evans綜合征,即同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。國內(nèi)報道以女性較多,兒童發(fā)病率較成人為少。兒童病例多呈急性,與病毒感染有關。此綜合征多數(shù)以血小板減少起病,隨后發(fā)生自身免疫性溶血,兩者同時起病較少見。繼發(fā)性Evans綜合征與多種結締組織病有關,特別是與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關。中國醫(yī)學科學院血液學研究所40例Evans綜合征分析表明,臨床以貧血、出血為主,半數(shù)有黃疸,少數(shù)有醬油色尿,Coombs試驗均陽性,其中IgG十C3占75%、IgGl0%、C315%,溫冷雙重抗體型2例。AIHA療效滿意,ITP的療效較差,脾切除有效率(83%)優(yōu)于采用糖皮質(zhì)激素者(53%)。

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