全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：肝病中有一組以肝臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的免疫性疾病——自身免疫性肝病，其中自身免疫性肝炎(簡稱AIH)以肝臟炎癥為主要表現(xiàn)，原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)以膽管損害及膽汁淤積為主要表現(xiàn)。這三種疾病都可表現(xiàn)為嚴重的肝臟病變，并可發(fā)展為肝硬化;而且其中任意兩種也可同時存在于同一病人，只是以原發(fā)性膽汁性肝硬化重疊自身免疫性肝炎多見。
一、 自身免疫性肝炎(AIH )
特征：好發(fā)于中青年女性，易變肝硬化
半數(shù)自身免疫性肝炎患者起病隱匿，最常見的癥狀是嗜睡或極度疲勞不適。10%～20% 的患者沒有明顯不適癥狀，僅在體檢時意外發(fā)現(xiàn)血清轉氨酶升高。有些患者的首發(fā)癥狀可能僅僅是關節(jié)炎或皮疹，最初常就診于風濕科或皮膚科。
自身免疫性肝炎女性占80%，有遺傳基礎，在某些病毒感染、藥物或其它有害化學物質等環(huán)境因素作用下發(fā)病，工作和生活的重壓也可能誘發(fā)。發(fā)病年齡大多集中在兩個高峰：青春期(15-24歲)和絕經期(女性)。起病大多緩慢，就診時可能已發(fā)病數(shù)月甚至數(shù)年，主要癥狀有：乏力不適、食欲不佳、惡心、右上腹不適、關節(jié)肌肉疼痛。約十分之一的病人可無任何不適。晚期有肝硬化表現(xiàn)(脾臟腫大、腹水等)。
二、 原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)
特征：好發(fā)于中老年女性，以“膽汁淤積”為特征
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種病因不明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，其自然演變史是一個緩慢的伴有肝損害、肝纖維化、肝硬化及其并發(fā)癥的進行性膽汁淤積過程。本病通常影響中老年婦女，90%～95%的患者是女性，發(fā)病年齡通常在30～65歲。
特別提醒：自從血清抗線粒體抗體檢測應用于臨床以后，篩選出許多無癥狀和肝硬化前期階段的患者。此時，患者還未出現(xiàn)臨床、生化或組織學方面的特征。因此，雖然這個病的名字里帶有“肝硬化”，但并非所有患者都已經進展到了肝硬化的程度。
三、 原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)
特征：好發(fā)于兒童和男性，以“膽汁淤積”為特征
原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)也是一種進展性膽汁淤積性肝病，多數(shù)患者為兒童和年輕男性(由于本病多發(fā)于白種人群，故僅作簡略介紹)，大多數(shù)病例與潰瘍性結腸炎有關。潰瘍性結腸炎患者若出現(xiàn)無法解釋的血清堿性磷酸酶升高或輕微的黃疸，應聯(lián)想到該病的可能，進一步作膽管造影(如ERCP檢查)，以便及早確診。
本期專家：紀龍 徐州市中心醫(yī)院消化內一科副主任 主任醫(yī)師 醫(yī)學博士
擅長胃腸道疾病、肝膽胰腺疾病的診治，尤其擅長胰腺疾病、自身免疫性肝病的診治;胃腸鏡檢查及鏡下治療;ERCP(十二指腸鏡下逆行膽胰管造影術)及相關診療技術，包括：膽總管結石取石術、膽總管塑料支架術、鼻腔管引流術、十二指腸乳頭括約肌切開術。
專家門診時間：周一上午，周二全天
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