安徽九歲男孩患罕見巨脾 徐醫(yī)附院專家“螞蟻搬家”取脾

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：正常人的脾只有自己拳頭這么大，可是有一名9歲安徽男孩，他的脾比正常的大N倍。

　　不久前，這名安徽男孩來到徐醫(yī)附院就診，醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，因?yàn)殚L期貧血，他的血紅蛋白最低時(shí)只有正常人的四分之一。而一直靠反復(fù)輸血來維持生命的9歲男孩看上去只有6歲孩子的身體發(fā)育程度，但是肚子卻是鼓鼓的。原來，一年前，男孩被確診為地中海貧血癥。隨著病情的加重，他體內(nèi)負(fù)責(zé)造血、濾血的脾，也已腫脹到占據(jù)大部分腹腔，肚子里像塞了一個(gè)皮球，危及生命。面對如此罕見、疑難的小兒巨脾，徐醫(yī)附院兒外科專家多次會診討論，制定了多套方案，日前，成功通過腹腔鏡手術(shù)取出了重約1.5公斤的巨脾。

　　男孩患地中海貧血身體發(fā)育與6歲相當(dāng)

　　“孩子一生下來就貧血。因?yàn)檠t素太低，每次發(fā)病時(shí)都要靠輸血改善癥狀。”孩子的媽媽告訴記者，由于貧血造成的血氧能力太差，孩子總是面色蒼白，感覺乏力，不能進(jìn)行正常的體育活動(dòng)。身體發(fā)育指標(biāo)與同齡孩子相比明顯偏低，身高只與6歲孩子相當(dāng)。

　　此外，在孩子二三歲的肘候，家人還發(fā)現(xiàn)他的肚子變“大”了。而且隨著病情的加重，肚皮被撐得越來越大。漸漸地孩子出現(xiàn)了呼吸不暢、行動(dòng)不便，甚至連邁大步都很困難。

　　由于發(fā)病原因不明，一直以來，孩子的病都是按照溶血性貧血治療的。去年，在醫(yī)生的建議下，家人帶著孩子到廣州做了一項(xiàng)基因檢測，最終確診為地中海貧血，這是一種罕見的血液性疾病，屬于隱性基因遺傳性疾病。

　　上周，父母帶著孩子來到徐醫(yī)附院進(jìn)行治療。在血液科治療時(shí)，孩子的巨大脾臟壓迫了其他器官的正常功能，已經(jīng)危及到生命，當(dāng)務(wù)之急要先治療脾臟。隨后，患兒被轉(zhuǎn)到了兒外科。

　　巨脾占據(jù)大半個(gè)腹腔壓迫內(nèi)臟危及生命

　　“正常人的脾應(yīng)該是本人的拳頭這么大，可是這個(gè)孩子的左側(cè)腹腔整個(gè)被巨脾占據(jù);下方甚至達(dá)到盆腔。”丁勇說，因?yàn)槠⑻?，孩子的胸廓已被撐開變形，其他內(nèi)臟也受到擠壓。

　　丁勇副主任醫(yī)師做過大大小小的小兒脾切除手術(shù)，但像這個(gè)孩子如此大的脾臟，還是他從醫(yī)近二十年來第一次見到。

　　因?yàn)榫奁⒌膰?yán)重壓迫，呼吸也受到了影響，已經(jīng)嚴(yán)重危及到生命。“切除巨脾是緩解癥狀的唯一治療辦法，當(dāng)然這并不能徹底治愈孩子的‘地中海貧血’疾病，但卻可以讓孩子在相當(dāng)長的一段時(shí)間維持一種良好的生存狀態(tài)。”丁主任說。

　　接下來采取哪種手術(shù)方式，成為擺在徐醫(yī)附院兒外科專家面前的棘手問題。由兒外科主任魏華、孔燕主任醫(yī)師等組成的專家組，經(jīng)過全科討論，制定了兩套手術(shù)方案和相應(yīng)的應(yīng)急方案。

　　“第一套方案是做傳統(tǒng)開放手術(shù)。需要從肚臍眼上方到肋下腋前線，劃開半個(gè)肚皮，將巨脾取出。第二套方案是采取腹腔鏡手術(shù)，只需要在肚子上打四個(gè)0.5到1厘米的小孔，這種手術(shù)損傷小，恢復(fù)快，但取出巨脾的過程復(fù)雜。”丁大夫介紹，開腹手術(shù)創(chuàng)傷太大，恢復(fù)慢，手術(shù)后容易滲血。如果一旦滲血過多又會引起失血性貧血，這對于地中海貧血患者來說，無疑是雪上加霜。在與患者溝通后，家屬經(jīng)過綜合考慮，最終要求做腹腔鏡手術(shù)。

　　血管變異擴(kuò)張十倍專家制定周密方案

　　“兒童患巨脾的非常少，像這個(gè)孩子這么大的脾更是罕見。采取腹腔鏡手術(shù)取巨脾還是第一例。”兒外科主任魏華告訴記者，兒外科開展腹腔鏡技術(shù)已近十年，進(jìn)行了數(shù)干例手術(shù)。無論從腔鏡設(shè)備、醫(yī)生技術(shù)水平、還是麻醉水平都有了突飛猛進(jìn)的發(fā)展，擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。但是對于這個(gè)孩子的手術(shù)，他們還是非常慎重而且做了相當(dāng)充分的前期準(zhǔn)備。

　　丁勇副主任醫(yī)師作為此次手術(shù)的主刀大夫，最擔(dān)心的就是術(shù)中的大出血，因此在術(shù)前，專家組制定了周密的應(yīng)急預(yù)案?？字魅谓榻B，腔鏡手術(shù)雖然只是在肚子上打四個(gè)孔，但是透過這幾個(gè)孔，看到的情景讓人觸目驚心。孩子巨脾的側(cè)支血管特別豐富，血管變異更是非常嚴(yán)重，靜脈血管直徑擴(kuò)張到了2到3厘米，而正常的靜脈血管直徑只有3到5毫米;動(dòng)脈血管擴(kuò)張到了0.5到1厘米，正常的動(dòng)脈血管直徑只有0.2到0.3厘米。血管側(cè)支需要一點(diǎn)點(diǎn)結(jié)扎，稍有不慎，任何一個(gè)側(cè)支血管破裂都會引起大出血。

　　腔鏡手術(shù)做了4個(gè)多小時(shí)“螞蟻搬家”取脾

　　如果說結(jié)扎側(cè)支血管是項(xiàng)精細(xì)工程，那么接下來將巨脾取出，則是浩大工程。丁主任說，“正常手術(shù)也就2到3個(gè)小時(shí)，而這個(gè)手術(shù)做了4個(gè)多小時(shí)，時(shí)間都用在了取脾的過程中。”從腔鏡內(nèi)測量巨脾的長度約35到40厘米，寬20多厘米。這樣一個(gè)“龐然大物”如何從四個(gè)孔里取出?醫(yī)生可謂使出了“螞蟻搬家”的功夫。

　　“整塊是肯定無法取出的，只能將脾切除后，裝進(jìn)特制的醫(yī)用儲物袋，切碎后一點(diǎn)點(diǎn)取出，這樣做的同時(shí)也是為了防止組織漏到腹腔。”丁大夫說，之所以用特制的醫(yī)用儲物袋，是因?yàn)闃?biāo)準(zhǔn)的醫(yī)用儲物袋裝不下，可見巨脾之大。手術(shù)在魏主任和孔主任的指導(dǎo)下順利完成，其中，僅取脾就花費(fèi)了近2個(gè)小時(shí)。

　　記者在患兒的術(shù)后病理報(bào)告上看到：“切碎脾組織一堆，23*16*6厘米”。丁勇說，重量大約1.5斤，其實(shí)沒切碎前的脾比這大一倍。

　　術(shù)后第三天，記者在病房里見到了患兒，其腹部四個(gè)創(chuàng)可貼覆蓋了傷口，左側(cè)腹腔變形的肋骨外觀清晰可見，但是肚子已經(jīng)平坦，

　　丁主任說：“巨脾取出后，孩子腹腔壓力減小，不再壓迫一側(cè)肺，呼吸更順暢了，面色也紅潤了。因?yàn)槭俏?chuàng)手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)快，這些天，孩子感覺很好，心情也變得開朗了。”

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