市一院皮膚科趙建斌：致力疑難危重疾病診療 讓患者重拾健康與美麗

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：​青春痘、黃褐斑、濕疹、黑變病……提到這些皮膚病，很多人都會無奈地?fù)u頭，因為這些所謂的皮膚病不僅發(fā)病率高，而且遷延難愈。有些人干脆勸慰患者“與痘共舞”“與斑共舞”，“不疼不癢，你管它干啥”？但是有些皮膚疾病，不僅引起皮膚異常，而且不及時治療還會影響其他系統(tǒng)，甚至危及生命。徐州市第一人民醫(yī)院皮膚科，多年來致力于疑難危重皮膚科疾病的診療，讓無數(shù)人的皮膚回歸美麗和健康，獲得業(yè)界與患者的雙重認(rèn)可。

　　15歲少女皮膚黃色斑塊十余年 竟是家族性高膽固醇血癥

　　有這樣一群人，淹沒在人群中，無論多么酷熱的天氣，總是穿著長袖上衣和長褲，哪怕被捂得滿頭大汗，仍不肯換上清爽的夏裝。他們不是不怕熱，而是需要袖子和褲子將自己鮮為人知的痛處遮蔽掉。他們也幾乎從來不去公共浴室，總是在封閉的空間獨(dú)立面對自己。

　　他們這樣做，只為躲避異樣的目光。他們生活在一個與我們相同的世界，卻要付出更多的艱辛、面對更多禁忌，才可能擁有相對健康的生活。他們擁有年輕的體魄，卻有老年人一般的血管，不及時抑制，迎接他們的很可能是年幼時患冠心病、發(fā)生心梗等不良后果的命運(yùn)。

　　近日，15歲的小麗（化名）因“皮膚黃色斑塊十余年”住進(jìn)了市第一人民醫(yī)院皮膚科就診。主任趙建斌最終診斷為“泛發(fā)性黃瘤病，家族性高膽固醇血癥”。

　　“家族性高膽固醇血癥（簡稱FH）患者一個最明顯的特征就是在患者兒童期臀部和身體的各個關(guān)節(jié)處都會長出黃色的瘤子，而且血漿膽固醇水平超出常人數(shù)倍。”趙主任說。

　　小麗的母親記得，在女兒2歲時，就發(fā)現(xiàn)其臀部長出了黃色斑塊，最先起于雙腳背面關(guān)節(jié)處及臀部，由于沒有引起足夠的重視，病情發(fā)展很快。小疙瘩變成瘤子，并越長越大，后來，他們發(fā)現(xiàn)孩子的肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)也都長出了這種黃色瘤子，發(fā)展趨勢超出了夫妻倆的預(yù)期。于是，在孩子四五歲時，他們開始到處尋醫(yī)問藥。曾被診斷為“黃色肉芽腫、黃色瘤”等，先后多次激光治療，但是均于原位復(fù)發(fā)。以后黃色斑塊逐漸增多并延及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)及兩股部，且伴雙手指關(guān)節(jié)膨大。輾轉(zhuǎn)來到市第一人民醫(yī)院皮膚科就診，以“黃色瘤”收住院。經(jīng)過詳細(xì)詢問病史，及家人的篩查，發(fā)現(xiàn)小麗的父、母，祖母、外祖母均有高膽固醇血癥。

　　30歲前易死于冠心病 抓住治療和控制疾病的最佳時機(jī)

　　“FH是嚴(yán)重的遺傳代謝性疾病，純合子FH（HoFH）患兒從一出生就伴隨著極高的心血管疾病風(fēng)險。在不采取任何治療手段的情況下，患者通常于30歲之前死于冠心病。”趙建斌說，“家族性高膽固醇血癥，既往認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳病，現(xiàn)在也有隱性遺傳基因發(fā)現(xiàn)。過量的 LDL-C 沉積于吞噬細(xì)胞和其他細(xì)胞，形成皮膚黃色瘤和血管粥樣斑塊，最終導(dǎo)致心腦血管疾病的發(fā)生。”

　　趙建斌很早以前就關(guān)注并研究家族性高膽固醇血癥。他告訴記者，這種疾病經(jīng)常會出現(xiàn)漏診和遲診的情況，尤其是孩子。“一般來說，這個病最初都被當(dāng)作普通皮膚黃色瘤或幼年黃色肉芽腫。這錯過了治療和控制疾病的最佳時機(jī)。此外，極少有家長會考慮給孩子系統(tǒng)檢查和家族史追查，一旦獲取全面信息后，這種疾病基本不會誤診或漏診。”

　　盡管家族性高膽固醇血癥的治療還是面臨很多實(shí)際困難，但趙建斌還是主張“早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、精準(zhǔn)診治”。他告訴記者，如果得到了及時診治，那么患者冠心病的年齡可以延遲到和普通人得病相同的年齡。

　　趙建斌提醒廣大市民，要保持健康的生活方式，健康低脂飲食、控制血壓、控制體重、鍛煉、戒煙等。任何年齡階段的HoFH患者一經(jīng)診斷就應(yīng)立即啟動降脂治療。兒童期肝移植、定期血漿脂蛋白置換術(shù)是可以嘗試的治療方式。

　　別以為只是濕疹伴發(fā)口渴 中年婦女患上干燥綜合征

　　生活中，我們經(jīng)常會有口眼干澀的體驗，卻很少會去重視，這里面原來還藏有這樣一種疾病，市民們可千萬別大意，干燥綜合癥最愛的就是女性群體了。

　　市一院皮膚科最近接診了一位47歲的女性患者，她全身皮膚紅斑瘙癢，且不停地干咳，十分痛苦。趙主任詳細(xì)詢問了患者病史，才知道這位病人從3年前就發(fā)病了，只是自己一直不知道是什么病。

　　3年前，她就開始感到嘴巴干、眼睛干，但一開始癥狀不嚴(yán)重，嘴巴干喝點(diǎn)水也就能緩解，眼睛干就多眨巴幾下。她以為自己只是比較容易上火。漸漸的，她的頭面部、軀干、四肢反復(fù)開始出現(xiàn)紅斑，紅丘疹伴瘙癢。

　　當(dāng)時到處求醫(yī)問藥，被診斷為“濕疹，丘疹性蕁麻疹”等疾病，服用了西替利嗪、氯雷他定等藥物抗過敏治療，可始終不見效。

　　后來，她的淚腺也受到累及，出現(xiàn)“欲哭無淚”的情況。每年秋天過后，她的癥狀都會嚴(yán)重一點(diǎn)，近半年來出現(xiàn)間斷性咳嗽，痰液不易咳出，慢慢地出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的改變。

　　“盡管這位患者活得很痛苦，但她一直不知道自己得的是什么病。嘴干眼干她不知道是病，以為是上火；皮膚紅斑瘙癢，自己用抗過敏藥物；咳嗽她就去看呼吸科。如果不來皮膚科就診，她還不知道有干燥綜合征這么一種病。”趙建斌說。

　　趙主任為她做了系統(tǒng)檢查，體格檢查發(fā)現(xiàn)兩肺間聞及散在濕性啰音，雙側(cè)頸部、腋窩及腹股溝處可捫及數(shù)枚黃豆大小腫大的淋巴結(jié)。皮膚科檢查顯示頭面部、四肢軀干可見大量散在分布的黃豆至蠶豆大小的紅斑、紅丘疹，無明顯脫屑。雙側(cè)耳部，面頰部可見少量滲出。四肢可見大量色素沉著斑。

　　實(shí)驗室檢查發(fā)現(xiàn)其淚腺、唾液腺和皮脂腺都受到炎癥累及，分泌功能不同程度降低。最終診斷為“干燥綜合征”。“這種病屬于免疫系統(tǒng)疾病，不大影響生命，但很影響生活質(zhì)量，而且很多治療這個病的藥也有較大的副作用。”趙主任說，如果早發(fā)現(xiàn)早治療，那么還可以挽回部分腺體功能，并控制疾病進(jìn)展；如果等到像這位女士這樣，內(nèi)臟、血液出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p害了，間質(zhì)性肺炎等并發(fā)癥都出來了，那治療效果可能就不那么盡如人意了。

　　起病多隱匿 口干舌燥應(yīng)引起重視

　　“干燥綜合征主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病。除有口干、眼干外，還有腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。血清有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。“趙建斌說。

　　由于這種病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。那么，怎么樣判斷是否得了干燥綜合征呢？趙主任說，口干燥癥的表現(xiàn)有：70％—80％病人有口干，進(jìn)固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。猖獗性齲齒，約50％的病人出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。是本病的特征之一。成人腮腺炎，50％病人有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑?？谇徽衬こ霈F(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　目前對于干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期。尚無可以根治疾病的方法。

　　趙主任列舉了干燥綜合征治療的三個層次：涎液和淚液的替代治療以改善癥狀；增強(qiáng)外分泌腺的殘余功能，刺激涎液和淚液分泌；系統(tǒng)用藥改變免疫病理過程，最終保護(hù)患者的外分泌腺體和臟器功能。

　　“臨床上主要有對癥治療、改善外分泌腺體功能的治療、免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療、生物制劑應(yīng)用等方法。”趙主任說，干燥綜合征如果能早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的話，預(yù)后較好。希望大家對早期出現(xiàn)的各種異常足夠重視，及早就診。

　　出鏡專家：趙建斌，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，副教授，碩士研究生導(dǎo)師，皮膚科主任。畢業(yè)于中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)，獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。江蘇省醫(yī)學(xué)會皮膚性學(xué)分會委員、徐州市醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會副主任委員。江蘇省“333工程”培養(yǎng)對象，江蘇省“六大人才高峰”項目資助對象。徐州市市雙百工程“優(yōu)秀專家”獲得者。從事皮膚科臨床工作20年，擅長性傳播疾病、自身免疫性皮膚病、痤瘡及多種皮膚科少見、重癥疾病的診治。

　　專家門診時間：周一、周三全天，周五上午

　　徐州健康熱線：0516-85707122