全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：一名中年女性反復發(fā)熱1年多時間，其間曾到多家醫(yī)院就診，給予多種抗生素應用后仍存在發(fā)熱，而且愈加嚴重，最高溫度達到42℃。10月18日，其家人帶患者慕名找到徐州市第一人民醫(yī)院風濕免疫科主任任義樂博士求診。經(jīng)過任博士帶領團隊連日查找病因及對癥治療，患者經(jīng)歷了幾次鬼門關，終于在11月17日康復出院。
發(fā)熱一年，慕名求診
據(jù)任義樂博士介紹，當時患者來醫(yī)院求診時，“整個人精神萎靡，高熱，訴說自己茶飯不思，全身肌肉酸痛劇烈，頭暈、頭疼明顯，情況非常危險。”
任博士當機立斷，迅速對患者進行全身查體，發(fā)現(xiàn)她對答欠佳，皮膚出現(xiàn)瘀斑、口腔黏膜破潰出血、鞏膜黃染、肝區(qū)觸痛、肌力下降……各種臨床體征已達臨界值。任博士高度重視，動員全科力量，利用市一院綜合救治平臺，緊急完善檢查，提示肝臟自身抗體呈陽性，肝轉(zhuǎn)氨酶異常升高，“正常人的谷草轉(zhuǎn)氨酶一般在45 U/L以下，但患者谷草轉(zhuǎn)氨酶為4510U/L，大大高于正常高限值100多倍，說明存在嚴重的肝損傷。”
任義樂說，患者的腎功能也嚴重受損，鐵蛋白大于10萬，而普通女性的鐵蛋白最高150。另外，患者的血小板、血紅蛋白及白細胞均嚴重減少，凝血功能也呈現(xiàn)異常。更為可怕的是，通過骨髓穿刺檢查發(fā)現(xiàn)，患者骨髓中存在嗜血現(xiàn)象。
嗜血現(xiàn)象又是什么呢?任博士解答道：當人體骨髓中巨噬細胞過度活化，把正常的細胞以及骨髓里面的造血干細胞都吞噬掉，引起血細胞衰竭減少，這種現(xiàn)象稱為嗜血現(xiàn)象。這時的巨噬細胞猶如“吸血鬼”!
全科討論，精準診斷
任博士帶領全科進行了疑難危重病例討論，大家一致認為，患者存在自身免疫性疾病，病源在肝臟，罹患“自身免疫性肝病”這一類相對少見的疾病。由于不知道病在何處，更不知道是“免疫異常惹的禍”，一年多沒有得到明確診斷及有效治療，體內(nèi)炎癥反應達到高潮，導致更兇險的后果，發(fā)生了“巨噬細胞活化綜合征”。該病的典型特征是嗜血現(xiàn)象，所以，巨噬細胞活化綜合征又稱為嗜血細胞綜合征。該病是一種內(nèi)科急危重癥，若不及時發(fā)現(xiàn)并有效治療，死亡率極高。
任博士補充介紹說，巨噬細胞活化綜合征是一個綜合表現(xiàn)，并不是獨立疾病。它的發(fā)生與遺傳、感染、免疫等多種因素有關。它的主要特點是患者體內(nèi)有過度的炎癥反應，發(fā)生的原因是由淋巴細胞、單核-巨噬細胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量炎性細胞因子而引起。臨床表現(xiàn)以持續(xù)發(fā)熱、肝脾大、全血細胞減少，以及骨髓、肝、脾、淋巴組織發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象為主要特征。
科學管理，有效治療
患者診斷明確后，任博士領導全科給予了患者非常有效的針對性方案，如給予患者糖皮質(zhì)激素沖擊治療，抑制炎癥風暴，多種護肝藥物聯(lián)合應用，積極保護肝功能，補充各種血漿、冷沉淀凝血因子，糾正出血失血。營養(yǎng)調(diào)節(jié)治療……各種治療措施層層遞進、環(huán)環(huán)相扣。
在治療過程中，除去治療方案的內(nèi)容非常重要外，科室合理管理、醫(yī)護人員密切搭配、合理分工，對患者的康復預后也起著非常重要的作用。管床醫(yī)師苗珍珍大夫做到早晚兩次查房，有病情變化隨時查看;張寶國主任、于佳妮主任放棄多次周末休息時間，密切關注患者病情演變;任義樂主任在病情轉(zhuǎn)換的關鍵點會反復推敲、從多個角度辯證分析;高鑫護士長帶領護士為患者做到了無微不至的護理幫助，鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
在大家齊心協(xié)力的努力下，克服各種治療難點，控制原發(fā)病、控制出血、預防感染、治療感染、預防褥瘡、心理輔導……經(jīng)過一個月的辛勤付出，患者病情一步一步好轉(zhuǎn)過來。當任博士告知患者可以出院時，患者流下了激動的淚水，同時，也是高興的淚水。
尋找病因，針對性治療
任博士提醒大家，風濕免疫病是指一組主要累及骨、關節(jié)和軟組織的疾病，與自身免疫系統(tǒng)失衡相關，造成關節(jié)等各個系統(tǒng)器官的損傷。風濕免疫病多伴不明原因發(fā)熱，甚至有些風濕免疫性疾病，早期僅表現(xiàn)為發(fā)熱，無其他特異癥狀。對于長期發(fā)熱、抗生素治療效果不佳的患者，應高度警惕風濕免疫性疾病的可能。
風濕免疫性疾病除關節(jié)癥狀、發(fā)熱特點外，還會表現(xiàn)為疲乏、體重減輕、口干、眼干、眼紅、視力下降、干咳、反復口腔潰瘍、皮膚潰瘍、肋骨疼痛、肢體麻木、不明原因皮疹、皮膚腫脹、不明原因胸痛、不明原因腹痛、不明原因頭痛、不明原因泡沫尿、不明原因牙齦出血等。
典型的風濕免疫性疾病有以下幾種：系統(tǒng)性紅斑狼瘡紅斑、巨細胞動脈炎/風濕性多肌痛、皮肌炎、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎、痛風、白塞病、系統(tǒng)性硬化癥。另外還有強直性脊柱炎、混合型結(jié)締組織病等。
任博士介紹說，風濕免疫病發(fā)病機制錯綜復雜，診治需要?？漆t(yī)生全面評估后進行個體化治療。尤其對于發(fā)熱患者需積極尋找病因，根據(jù)病因針對性治療，避免向巨噬細胞活化綜合征等危及生命的危重癥方向發(fā)展。
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