全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：2022年4月17日是第34個“世界血友病日”,活動主題是“人人享有——團結(jié)合作、政策支持、共同發(fā)展”，旨在提高全社會對血友病的關(guān)注，營造群策群力、共建共享的社會氛圍，通過政策普惠、服務(wù)優(yōu)化，提升血友病的防治照護水平，促進(jìn)人人享有可持續(xù)發(fā)展的機會。
世界血友病聯(lián)盟將每年4月17日定為“世界血友病日”，旨在喚起全社會對血友病的關(guān)注，并積極為血友病患者提供支持和幫助。
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。
流行病學(xué)：
血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5 000，血友病B的發(fā)病率約為1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。女性血友病患者是極其罕見的。我國1986至1989年期間在全國24個省的37個地區(qū)進(jìn)行的調(diào)查結(jié)果顯示，我國血友病的患病率為2.73/100 000人口。
臨床表現(xiàn)：
血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血，不及時治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和(或)假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點。根據(jù)患者凝血因子活性水平可將血友病分為輕型、中間型和重型(表一)。
輕型患者一般很少出血，只有在損傷或手術(shù)后才發(fā)生;重型患者自幼可有自發(fā)性出血(可發(fā)生于身體的任何部位);中間型患者出血的嚴(yán)重程度介于輕型和重型之間。
藥物的選擇：
血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ制劑，僅在無上述條件時可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，在無上述條件時可選用新鮮冰凍血漿等。
治療的原則：
血友病患者應(yīng)該在血友病診療中心接受綜合關(guān)懷團隊的診療與隨訪。如果發(fā)生急性出血，為避免延誤治療，可以在綜合關(guān)懷團隊的指導(dǎo)下在附近的醫(yī)療機構(gòu)接受治療或者在家庭進(jìn)行自我注射。家庭治療可讓患者立即注射凝血因子，實現(xiàn)最理想的早期治療，其結(jié)果是減少疼痛、功能障礙以及遠(yuǎn)期殘疾，并顯著減少因并發(fā)癥導(dǎo)致的住院。家庭治療必須由綜合關(guān)懷團隊密切監(jiān)管，且只有在患者及其家屬得到充分的教育和培訓(xùn)后才能開始進(jìn)行。
血友病患者應(yīng)避免肌肉注射和外傷。禁服阿司匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥以及所有可能影響血小板聚集的藥物。若有出血應(yīng)及時給予足量的替代治療?；颊邞?yīng)盡量避免各種手術(shù)，如必須手術(shù)時應(yīng)進(jìn)行充分的替代治療。
血友病治療的方案：
根據(jù)替代治療的頻次可以分為按需治療和預(yù)防治療(規(guī)律性替代治療)。預(yù)防治療是血友病規(guī)范治療的重要組成部分，是以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉功能為目標(biāo)的治療。按需治療則是患者出現(xiàn)出血表現(xiàn)的時候采取的藥物治療措施。
至于何時開始預(yù)防治療，建議在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴(yán)重的肌肉出血后立即開始。如果發(fā)生顱內(nèi)出血，也應(yīng)該立即開始預(yù)防治療。
關(guān)于預(yù)防治療方案，國際上沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。過去由于醫(yī)療保險和藥品供應(yīng)等原因，我國血友病患者沒有條件實施預(yù)防治療，導(dǎo)致70%左右的患者在成年后都有關(guān)節(jié)殘疾。近年來隨著醫(yī)療保險和藥品供應(yīng)等條件的改善，我國已經(jīng)具備在血友病患者中開展預(yù)防治療的各種條件。建議積極開展預(yù)防治療，以便降低我國血友病患者的致殘率，提高生活質(zhì)量。
血友病可能發(fā)生的并發(fā)癥：
血友病患者在長期的治療過程中，部分患者可能會出現(xiàn)一些不利于身體健康的情況。比如體內(nèi)產(chǎn)生凝血因子抑制物，導(dǎo)致凝血因子替代治療效果減弱;反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受損或關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量;慢性反復(fù)肌肉關(guān)節(jié)深部出血，出現(xiàn)假性腫瘤的情況;以及感染血液傳播性病毒等等。血友病患者的規(guī)范的隨訪和治療是減少血友病患者嚴(yán)重并發(fā)癥的重要因素，血友病患者應(yīng)該在血友病診療中心接受綜合關(guān)懷團隊的診療與隨訪，若需要有創(chuàng)的檢查及治療措施比如外科手術(shù)時需要多學(xué)科合作才能盡可能的保障患者安全。
血液科
省級臨床重點專科
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科是江蘇省首批省級重點臨床?？?、碩士學(xué)位授權(quán)點、骨髓移植定點醫(yī)院及開展非血緣造血干細(xì)胞移植和采集醫(yī)院單位，也是蘇北地區(qū)唯一獲得開展此項目資格的醫(yī)院。2006年被評為江蘇省“科教興衛(wèi)”重點學(xué)科，同年成為江蘇省首批2007年成立徐州醫(yī)學(xué)院移植免疫重點實驗室，同年開展HLA配型檢測，填補了蘇北地區(qū)的空白。2008年被評為江蘇省優(yōu)秀科技創(chuàng)新團隊，同年獲博士授權(quán)點，2010年獲批博士后科研工作站。2011年、2016年再次被評為江蘇省“科教興衛(wèi)”血液病重點學(xué)科。2014年獲批江蘇省教育廳骨髓干細(xì)胞重點實驗室;2017年獲批江蘇省骨髓干細(xì)胞研究所。目前，血液科是蘇北地區(qū)最大的血液病診療中心。
人才梯隊及學(xué)科專業(yè)特色
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科學(xué)科團隊共有醫(yī)護人員133人，其中醫(yī)技人員55人，博士生導(dǎo)師3人，碩士生導(dǎo)師8人，博士20人，正高職人員9人?？剖椰F(xiàn)有享受國務(wù)院特殊津貼專家2人，衛(wèi)生部和省有突出貢獻(xiàn)的中青年專家1人，省“雙創(chuàng)人才”1人，省特聘教授1人，省“醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才”1人，省“醫(yī)學(xué)重點人才”3人，省“333工程”高層次人才7人，省“六大人才高峰”高層次人才15人。中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會委員1人，江蘇省醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會主任委員1人、副主任委員2人，中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會實驗診斷學(xué)組副組長1人，其他國家及省級學(xué)會委員8人，中華血液學(xué)等雜志編委5人。
學(xué)科主要專業(yè)特色包括：造血干細(xì)胞移植及并發(fā)癥研究、CAR-T細(xì)胞治療及并發(fā)癥研究、骨髓微環(huán)境與造血調(diào)控研究及白血病與多發(fā)性骨髓瘤干細(xì)胞研究。
學(xué)科科研成果
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科共獲得科研課題170余項，其中國家自然科學(xué)基金52項，其中2019年徐開林教授獲得該方向國家自然科學(xué)基金重點項目資助，成為近年國內(nèi)該領(lǐng)域獲得的唯一一項重點項目。血液科先后獲得國家科技進(jìn)步獎二等獎1項，教育部科技成果獎2項，江蘇省科技進(jìn)步二等獎1項，中華醫(yī)學(xué)獎三等獎1項。發(fā)表文章200余篇，其中SCI收錄文章158篇，其中包括領(lǐng)域內(nèi)頂級期刊JCO、Blood、JAMAOncology、LancetHaematology、Leukemia、AMJTransplant、AmJHematol、Haematologica、BMT等。在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院發(fā)布的近年中國醫(yī)院STEM排名中，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科在1633家參評醫(yī)院中脫穎而出，近三年排名均位于前20名，充分顯示了國際同行對血液科在該領(lǐng)域工作的認(rèn)可。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
