全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道:先天性耳聾就是胎兒在母腹中發(fā)生的耳聾。引起先天性耳聾的原因,大致上有以下三個方面:
1.遺傳因素導(dǎo)致的先天性耳聾。遺傳性耳聾系遺傳物質(zhì),即基因和染色體異常所致的耳聾。
2.常染色體顯性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是顯性的,則位于常染色體上,只要有一個這樣的基因傳給子代,子代就會表現(xiàn)出與親代相同的疾病,稱為常染色體顯性遺傳性耳聾。理論上講,其后代將有半數(shù)耳聾,但實際遺傳性畸形的數(shù)字,被轉(zhuǎn)變基因所修改,即外顯要比理論的數(shù)量少。大約1/3遺傳性耳聾合并其它畸形(綜合征),顯性遺傳性耳聾伴綜合征者,占遺傳性聾的10%。
3.常染色體隱性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是隱性的,則只有在基因成雙時,亦即在純合子時,耳聾才能表現(xiàn)出來,稱為常染色體隱性遺傳性耳聾。若男女都為隱性基因(雜合子),理論上有1/4子女有遺傳性耳聾,l/2后代為遺傳基因的攜帶者。若為隱性純合子,則全部子女耳聾。隱性遺傳性耳聾占遺傳性聾的大多數(shù)。
4.伴性遺傳性聾。如致聾基因位于性染色體上,稱為伴性遺傳性耳聾。它可通過顯性或隱性遺傳傳遞。遺傳基因結(jié)合在 x染色體上,伴性隱性耳聾者,其子女半數(shù)致聾,半數(shù)為致聾基因的載體。在男性的x染色體上有致聾基因(雜合子)即得病,女性則要兩條x染色體有致聾基因(純合子)才會得病。伴性顯性耳聾者,男性患者的全部子女都致聾,女性患者的子女中各有半數(shù)致聾。
遺傳性目聾有許多類型,兩個人具有完全相同致聾基因的機會是很少的,而同血統(tǒng)者,則可能相同,所以,近親結(jié)婚能增高遺傳性耳聾的發(fā)病率。
孕期原因?qū)е碌南忍煨远@
母性感染導(dǎo)致胎兒先天性目聾,懷孕期間,尤其是最初3個月,是胎兒器官形成最為關(guān)鍵的時候,也是聽覺螺旋器發(fā)育的關(guān)鍵期。這期間,孕婦感染了風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形體、流感病看、腮腺炎病毒等,可通過胎益?zhèn)魅窘o胎兒,或因其它物質(zhì)的毒性作用,如母親孕早期服用鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等耳毒性藥物,妨礙內(nèi)耳感覺上皮正常發(fā)育,導(dǎo)致先天性耳聾,并且常是不可逆的感音神經(jīng)性耳聾。先天性梅毒性目聾系國體內(nèi)梅毒螺旋體經(jīng)臍帶血循環(huán)侵犯胎兒聽器所致。缺碘病、地方性克汀病患兒,絕大多數(shù)伴有耳聾或形成聾啞。此外,懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎等,腹部x線照射、長時間的深度麻醉和各種毒性物質(zhì)均可影響胎兒內(nèi)耳聽神經(jīng)的發(fā)育,從而引起先天性耳聾。
產(chǎn)期的損害導(dǎo)致的先天性耳聾
包括臨產(chǎn)期及產(chǎn)后幾天發(fā)生的病變,如懷孕后期妊娠毒血癥,分娩時的外傷、早產(chǎn)或難產(chǎn)引起的缺氧癥、臍帶絞勒、呼吸道堵塞等有可能損害胎兒的耳蝸造成耳聾。少數(shù)新生兒貧血、核黃疽和舀子Rh因子不合也可導(dǎo)致耳聾。
先天性耳聾當(dāng)如可預(yù)防?專家告訴我們應(yīng)注意以下幾點:
禁止近親結(jié)婚生育。據(jù)根道,三代之內(nèi)的堂(表)兄妹結(jié)婚所生后代的遺傳病發(fā)病率比隨機婚配者的后代高150倍。
嚴(yán)格執(zhí)行婚前檢查,主要檢查雙方是否有影響結(jié)婚生育的疾病。
提倡適齡生育,婦女最佳的生育年齡是25歲—30歲,年齡過小或過大生育,都會使新生兒畸形的發(fā)病率增高。
開展遺傳咨詢,用科學(xué)知識指導(dǎo)生育。
產(chǎn)前檢查。如果胎兒目常應(yīng)及時中止妊娠。
加強孕期和圍產(chǎn)期保健,避免病毒感染,防止各種有毒物質(zhì)的侵害,注意營養(yǎng)物質(zhì)的攝入,保障孕婦身心健康,有利于胎兒的正常發(fā)育?! ?/p>