全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：腎發(fā)育不良有哪些常見類型？徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川為大家介紹。
先天多囊性腎發(fā)育不良 多囊性腎發(fā)育不良(multiple cystic hypoplastic)是一種常見的完全性腎發(fā)育不良，多為單側(cè)病變(14-20%為雙側(cè)性)，患腎失去正常形態(tài)，被不規(guī)則的大小囊腫所代替，腎臟功能喪失并常伴有輸尿管梗阻，是新生兒腹部包塊最常見的原因之一。
徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川說，多囊性發(fā)育不良腎外型呈腎形結(jié)構(gòu)，多數(shù)病例伴有一個(gè)閉鎖的輸尿管。妊娠早期的多囊腎含有正常發(fā)育所必須的成份，包括未誘導(dǎo)的后腎胚基島和分支的輸尿管導(dǎo)管，在此階段腎單位各段已均可鑒別出囊性改變[1]。生后多囊性發(fā)育不良腎的病理組織學(xué)變異包括原始腎小管的囊性改變、膨大且結(jié)構(gòu)破壞、具有明顯管周圍反應(yīng)的間質(zhì)、纖維肌環(huán)的形成、軟骨成分為標(biāo)志的組織轉(zhuǎn)化等。
先天梗阻性腎發(fā)育不良 先天性尿路梗阻在解剖位置上常發(fā)生于輸尿管和膀胱的連接處，先天性后尿道瓣膜是嬰幼兒泌尿系統(tǒng)梗阻的重要原因。先天梗阻性腎的組織學(xué)特征與多囊性腎發(fā)育不良相似，包括腎單位各段如腎小球的囊性轉(zhuǎn)化、間質(zhì)膨大且結(jié)構(gòu)破壞、髓質(zhì)和直小血管顯著發(fā)育不全、發(fā)生管周圍纖維肌環(huán)、多種形式的腎小球和發(fā)育的腎單位各段。與多囊性腎發(fā)育不良一樣，先天梗阻性腎表現(xiàn)為一系列疾病，其程度與胚胎期尿流阻塞發(fā)生的時(shí)間有關(guān)。
腎發(fā)育不良綜合癥 腎發(fā)育不良綜合癥是包括囊性發(fā)育不良等腎畸形在內(nèi)的遺傳性征候群?，F(xiàn)闡明一部分綜合癥其特異的基因和蛋白質(zhì)缺陷。發(fā)育不良表現(xiàn)型的外顯率呈現(xiàn)一個(gè)譜帶，提示有其他基因影響腎的最終表型。發(fā)育不良通常都包含多種器官，說明缺陷的基因涉及正常器官發(fā)生的基礎(chǔ)。病理組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，此類綜合癥輕者可能出現(xiàn)巨囊形成(如結(jié)節(jié)性硬化)，重者可能出現(xiàn)囊性發(fā)育異常和腎衰竭(Meckel-Gruber綜合癥)。
