小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、腸旋轉(zhuǎn)異常
【概述】 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（congenital intestinal malrotation）也稱(chēng)腸旋轉(zhuǎn)異常，是復(fù)雜的消化道發(fā)育畸形，胚胎期中腸以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致腸道位置異常，小腸和結(jié)腸系膜不附著，有十二指腸受腹膜索帶壓迫及中腸（小腸）扭轉(zhuǎn)等并發(fā)癥發(fā)生。本病并不罕見(jiàn)，是新生兒急性腸梗阻重要病因，兒童及成人發(fā)病時(shí)容易誤診。
【病因與發(fā)病機(jī)制】胚胎的第4周，原始腸管分前腸、中腸和后腸，三者擁有共同的腸系膜并位于體腔矢狀面的正中位（圖50-11）。第6周，由腸系膜上動(dòng)脈供血的中腸迅速生長(zhǎng)，腹腔內(nèi)容納不下而被擠入臍帶基底部。第8周，臍帶內(nèi)中腸臍腸袢以腸系膜上動(dòng)脈為軸心進(jìn)行旋轉(zhuǎn)，從矢狀位自左向右做反時(shí)鐘方向90°旋轉(zhuǎn)而成橫位（圖50-12），此時(shí)原始十二指腸空腸曲位動(dòng)脈右側(cè)，橫結(jié)腸肝曲位于動(dòng)脈左側(cè)。第10周腹腔發(fā)育加速容積擴(kuò)展，臍帶內(nèi)中腸由空腸領(lǐng)先順序退回腹腔。
退回時(shí)原始十二指腸空腸曲繼續(xù)做反時(shí)鐘方向旋轉(zhuǎn)180°，最后到達(dá)腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)并固定于脊柱左側(cè)的后腹壁。與此同時(shí)，中腸遠(yuǎn)端的回腸盲腸袢相繼退回腹腔，也以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，在動(dòng)脈前方進(jìn)行自左向右的反時(shí)鐘方向旋轉(zhuǎn)，臨近胚胎12周時(shí)，盲腸恰位于肝臟下方（圖50-13）。自12周至妊娠結(jié)束，盲腸逐漸下降到右髂窩內(nèi)，接著升、降結(jié)腸系膜附著固定于兩側(cè)后腹壁，小腸系膜則由Treitz韌帶起伸展至回盲部，將小腸以寬闊的系膜根部固定于后腹壁上。
在此正常腸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)中，任何過(guò)程因某種因素的作用或影響，均可造成腸旋轉(zhuǎn)不良畸形，并因此誘發(fā)各種并發(fā)癥的發(fā)生。
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