徐醫(yī)附院胸心外科孫全勝:法樂(lè)氏四聯(lián)癥的治療

  題詞:讓先心病患兒擁有健康的心臟

  臨走時(shí),他緊緊拉住了醫(yī)生的手

  家住豐縣的小明患有先天性心臟病,到徐醫(yī)附院胸心外科就診時(shí),9歲的他是父母抱著來(lái)的。小明全身的皮膚是黑紫色的,嘴唇周?chē)伾?,眼睛也布滿了紫色的血絲,手指呈杵狀,就象鼓捶一般。經(jīng)過(guò)檢查,胸心外科的孫全勝教授告訴小明父母,孩子患有重癥的法樂(lè)氏四聯(lián)癥,并且有輕度到中度的肝、腎功能損害,需要立即手術(shù)治療。

  小明出生后不久,皮膚就出現(xiàn)紫紺,當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院醫(yī)生說(shuō)孩子患有先天性心臟病,只能手術(shù)治療。由于手術(shù)費(fèi)用很高,小明的父母沒(méi)有辦法才拖延至今。小明在當(dāng)?shù)乇唤凶?ldquo;小紫人”,他不能象正常孩子那樣蹦跳,體力很差,走幾步就要蹲下,“呼哧、呼哧”地喘。

  體外循環(huán)下的法樂(lè)氏四聯(lián)癥根治術(shù)是胸心外科最復(fù)雜的手術(shù)之一,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高,在注射過(guò)麻藥后,建立體外循環(huán)之前,小明的心臟曾一度停止了跳動(dòng)。孫教授和助手們憑著精湛的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)克服了手術(shù)中出現(xiàn)的困難,手術(shù)經(jīng)過(guò)3個(gè)小時(shí)成功完成,術(shù)后效果立竿見(jiàn)影,小明的皮膚很快恢復(fù)了正常的顏色。

  因?yàn)橄刃牟〉脑颍∶靼l(fā)育遲緩,性格內(nèi)向,極少說(shuō)話。當(dāng)孫教授告訴他,明天就可以出院了,小明突然緊緊地拉住了孫教授的手,還是抿著嘴一言不發(fā),可仰起的小臉上,眼淚嘩嘩直流。在場(chǎng)每一個(gè)人都感動(dòng)得熱淚盈眶。

  手術(shù)15天后,小明出院了,孫教授說(shuō),由于手術(shù)是根治性的,不會(huì)復(fù)發(fā),術(shù)后小明將能正常生活,而且也不影響以后結(jié)婚生子。

  法樂(lè)氏四聯(lián)癥是復(fù)雜性先心病

  法樂(lè)氏四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟病,在先天性心臟病中占12~14%。

  孫教授介紹說(shuō),先天性心臟病根據(jù)血液分流情況,臨床上可以分為兩類:1、簡(jiǎn)單先天性心臟病,稱為左向右分流型,又稱為無(wú)紫紺型,例如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等;2、復(fù)雜性先天性心臟病,稱為右向左分流型,又稱為紫紺型,例如法樂(lè)氏四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。法樂(lè)氏四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最為常見(jiàn)。

  法樂(lè)氏四聯(lián)癥是一種聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括四種畸形:一是肺動(dòng)脈狹窄,二是高位室間隔缺損,三是主動(dòng)脈騎跨,四是右心室肥大。它是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不治療死亡率很高,僅有10%的患者可以活到20歲,許多畸形嚴(yán)重的患兒常常在3歲以前由于嚴(yán)重缺氧死亡。

  

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