近年來，“肺間質(zhì)纖維化”這一疾病越來越多地被人們提起，發(fā)病率呈現(xiàn)逐年增高趨勢。
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。這種疾病的常見癥狀包括呼吸困難、咳嗽、全身乏力等，早期常被誤診，影響了患者的進一步治療。市中醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任翟芳芝提醒，當肺部出現(xiàn)損害之后應(yīng)該盡早進行規(guī)范治療，以免出現(xiàn)更多不可逆的纖維化組織，造成肺功能的嚴重損害。
環(huán)境因素
是肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率升高的重要原因
目前，這種疾病較為明確的病因包括：環(huán)境因素——吸入無機粉塵如石棉、煤，有機粉塵如霉草塵、棉塵，還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體，或者農(nóng)民在噴灑百草枯等農(nóng)藥時將其吸入肺部；感染因素——病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反復(fù)感染，常為此病急性發(fā)作的誘因，又是病情加重的條件；藥物影響——如胺碘酮及一些化療藥物等及放射性損傷；繼發(fā)疾病——繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。
復(fù)雜的致病因素激發(fā)各種細胞因子、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復(fù)合物與肺泡巨嗜細胞、中性粒細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質(zhì)，形成肺間質(zhì)炎癥，致使肺間質(zhì)成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產(chǎn)生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質(zhì)纖維化。
翟主任介紹，這種病起病隱匿，表現(xiàn)為逐漸加重的氣急，干咳少痰或少量白黏痰，常常誤認為支氣管反復(fù)治療，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭?；颊叩结t(yī)院查體時，?？梢娦乩粑\動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音，有不同程度的紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭，表現(xiàn)為雙下肢水腫、腹脹、食欲不振。一旦懷疑有肺間質(zhì)纖維化的可能，患者應(yīng)進行胸部CT及肺功能檢查進一步確診。
// 肺間質(zhì)纖維化早期治療至關(guān)重要 //
治療肺間質(zhì)纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣，是一個復(fù)雜的系統(tǒng)工程。翟主任介紹，一旦確診為肺間質(zhì)纖維化，則很難完全治愈，但通過治療可爭取部分肺功能的恢復(fù)，控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生存質(zhì)量。
臨床上，肺間質(zhì)纖維化常表現(xiàn)為與自身免疫性疾病相關(guān)的肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。該病可先于自身免疫性疾病出現(xiàn)，也可以在自身免疫行疾病發(fā)病數(shù)年之后出現(xiàn)，早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質(zhì)纖維化時，人們常常懷疑其可逆性，甚至放棄治療。其實患者早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，而肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的。被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過程就是吸收和纖維化的過程，是恢復(fù)正常肺組織還是纖維化，取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現(xiàn)損害之后應(yīng)該盡早進行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。
// 肺間質(zhì)纖維化治療需中西醫(yī)結(jié)合 //
肺間質(zhì)纖維化呈慢性進展，進行性加重，為肺系疾病中的疑難重癥。在治療方面，通常需要采用中西醫(yī)相結(jié)合的方式。
西醫(yī)藥治療主要有四種方式：激素治療——給予甲強龍或強的松每天30至40毫克，逐漸減量至維持量每天5-10毫克?？偗煶淘诎肽曛烈荒?。需注意補充鈣及鉀，觀察血壓及血糖，預(yù)防激素的副作用；治療并發(fā)癥——抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素；支氣管擴張劑——氨茶堿、舒喘靈等；氧療——適用于晚期患者。
在中醫(yī)中，肺間質(zhì)纖維化屬于“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇?；颊呓邮苤嗅t(yī)藥治療時一定要到正規(guī)醫(yī)院，由醫(yī)生根據(jù)病情辨證施治，主要有以下幾種證型：
1、肺氣虛損——咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風(fēng)，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方藥：生黃芪、生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍、防風(fēng)、太子參，炙麻黃、生甘草等加減。
中成藥：玉屏風(fēng)。
2、氣陰兩虛，痰淤阻肺——干咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟。
舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓、麥冬、五味子、丹皮、澤瀉、生黃芪、百合、胡桃肉、丹參、紫菀、川貝粉(沖服)等加減。
中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
3、脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻——咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細無力。
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方藥：熟附于、肉桂、熟地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、生黃芪、丹參、紫菀、杏仁、地龍、仙靈脾等加減。
■專家名片：
翟芳芝
呼吸內(nèi)科主任
主任醫(yī)師
教授 醫(yī)學(xué)碩士
1992年畢業(yè)于徐州醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系，其后一直從事呼吸科及普內(nèi)科的臨床及科研教學(xué)工作，2004年畢業(yè)于山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院，獲碩士學(xué)位?，F(xiàn)任市呼吸病專業(yè)委員會委員。主要研究方向是慢性阻塞性肺病。對慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘、肺癌、間質(zhì)性肺病及有機磷農(nóng)藥中毒等疾病的診斷及治療有豐富的臨床經(jīng)驗。能熟練進行支氣管鏡下活檢、經(jīng)支氣管鏡透壁肺活檢、鏡下取氣管異物鏡下進行肺不張的局部治療，熟練運用經(jīng)皮肺穿刺術(shù)提高肺周邊性占位及彌漫性病變的診斷率。熟練應(yīng)用無創(chuàng)及有創(chuàng)呼吸機治療各種呼吸衰竭。
