在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀,當局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀可逐漸減輕或消失。根據(jù)病變部位分為4型:Ⅰ型累及主動脈弓,Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹?,Ⅲ型為彌漫性主動脈損害(廣泛型),Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。
1.Ⅰ型 主要累及主動脈弓及其分支,也稱頭臂動脈型,腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈,嚴重時有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛,甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失,可聞及收縮期雜音,偶可聞及側支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。
2.Ⅱ型 也稱主-腎動脈型,該型兒童常見,有高血壓時訴頭痛、氣促、心悸;肢無力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行,嚴重時合并心力衰竭,可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高,股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。
3.Ⅲ型 病變廣泛,部位多發(fā)。病情較嚴重。
4.Ⅳ型 合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短,肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音,P2亢進。
高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱,關節(jié)痛及血沉加快,就應考慮多發(fā)性大動脈炎。凡10歲左右的女孩,發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱,應檢查各部位大動脈搏動,測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音,多為連續(xù)性,有時可觸及震顫。血管雜音的發(fā)生與血管狹窄、血管壁不光滑及側支循環(huán)形成有關。選擇性動脈造影可確定病變的部位及范圍。
徐州血管病首席專家:
徐龍君,主任醫(yī)師,徐州老年病醫(yī)院大外科主任,徐州血管病首席專家。畢業(yè)于徐州醫(yī)學院醫(yī)療系,從醫(yī)三十余年,有著豐富的臨床經(jīng)驗。擅長普外科甲狀腺、乳腺、膽囊、胃腸、疝氣等手術。 發(fā)表國家級、省級論文10余篇,并獲得新技術獎。
特別擅長:周圍血管疾病的診斷、手術治療。十年來已開展此類手術數(shù)千例,為徐州地區(qū)此類手術數(shù)量、質量之首。
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