徐州六旬男子長(zhǎng)年頭痛、頭暈，沒(méi)想竟是得了罕見(jiàn)的“煙霧病”??？

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：在過(guò)去的多年間，劉先生經(jīng)常感覺(jué)到頭痛頭暈，也曾就醫(yī)治療過(guò)，但效果不明顯。到底得了什么病?這次劉先生來(lái)到了徐礦總醫(yī)院就診。

　　在神經(jīng)外科李計(jì)成博士的安排下，劉先生接受了DSA檢查。檢查結(jié)果顯示，劉先生的顱內(nèi)大血管有病變，小血管如煙霧狀彌漫性分布。至此，劉先生長(zhǎng)年頭痛的原因明確了，他被確診為煙霧病。

　　第一次聽(tīng)到這個(gè)疾病的名字時(shí)，劉先生及陪同他的家人都非常詫異：煙霧病，這是個(gè)什么病?

　　“煙霧病”是什么病?

　　名字詩(shī)情畫(huà)意，但有致命危險(xiǎn)

　　煙霧病，血管細(xì)小密布，造影時(shí)呈現(xiàn)如升起的煙霧，又稱“煙霧病”。煙霧狀分布的血管，背后是各種高危風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致的顱內(nèi)出血足以致命。

　　徐礦總醫(yī)院神經(jīng)外科李計(jì)成博士介紹說(shuō)，在臨床工作中，腦血管造影發(fā)現(xiàn)煙霧病的血管表現(xiàn)較為常見(jiàn)，臨床上一般采用腦部血管搭橋手術(shù)，緩解患者的頭痛頭暈，延緩腦功能下降，降低腦出血和腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。

　　李計(jì)成博士對(duì)“煙霧病”進(jìn)行了詳細(xì)的解釋。常態(tài)下，為顱內(nèi)供應(yīng)血液的血管有4支，這4支血管從胸腔內(nèi)一路上行，經(jīng)過(guò)主動(dòng)脈弓分出經(jīng)過(guò)頸部后到達(dá)頭部后進(jìn)入顱內(nèi)。作為顱內(nèi)組織活動(dòng)能量的主要來(lái)源，這4支相對(duì)較大的血管正常工作，保證了顱內(nèi)相對(duì)較為集中的血液供應(yīng)。

　　但在有些情況下，在個(gè)別患者的顱內(nèi)，血管的情況呈現(xiàn)出不一樣的狀態(tài)，“比如，因?yàn)樽陨砻庖咝詥?wèn)題、基因問(wèn)題、動(dòng)脈粥樣硬化、血管炎、病毒、寄生蟲(chóng)過(guò)敏反應(yīng)等等，導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄遠(yuǎn)端腦組織供應(yīng)區(qū)域處于缺血狀態(tài)，從頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出的大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈第一段(A1和M1)上有大量穿支血管受到缺血的刺激過(guò)度擴(kuò)張?jiān)龃肿冮L(zhǎng)，這些變化在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)煙霧樣表現(xiàn)，穿支血管供應(yīng)的血液就不夠充分。但顱內(nèi)組織正常工作又需要大量血液。這就形成了一個(gè)沖突。”

　　李計(jì)成博士介紹說(shuō)，人體神奇的代償功能在這個(gè)時(shí)候就發(fā)揮了作用，為了維系顱內(nèi)組織的血液供應(yīng)，在大血管變細(xì)變狹窄了以后，大血管側(cè)旁的許多小血管就承擔(dān)或者說(shuō)分流了大血管的功能，以試圖彌補(bǔ)大血管病變帶來(lái)的顱內(nèi)供血不足，這些小血管開(kāi)始擴(kuò)張，變得更粗更多，密密麻麻的小血管蜿蜒而上，呈彌漫狀向上走，“如同裊裊升起的炊煙，所以最早給這個(gè)疾病命名的外國(guó)專家就叫這種疾病煙霧病。”

　　用專業(yè)的話來(lái)表達(dá)，煙霧病，又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，即在頸內(nèi)動(dòng)脈床突段進(jìn)入顱內(nèi)后，顱底出現(xiàn)進(jìn)行性的狹窄，甚至閉塞，導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈在顱內(nèi)的大腦前、大腦中動(dòng)脈等各重要的分支狹窄或閉塞，而形成顱底側(cè)支的細(xì)小的異常血管，形狀類似升起的煙霧。

　　這個(gè)疾病的命名聽(tīng)上去詩(shī)情畫(huà)意，但作為一種顱內(nèi)血管疾病，煙霧病呈現(xiàn)出漸進(jìn)性發(fā)展，會(huì)給患者帶來(lái)諸多困擾，有時(shí)候甚至是致命的危險(xiǎn)。

　　“煙霧病”怎么治療?

　　血管搭橋，為小血管“減負(fù)減壓”

　　煙霧病雖然有些棘手，但并不是沒(méi)有治療的辦法，腦部血管搭橋是目前治療煙霧病較為成熟的手術(shù)路徑。李計(jì)成博士介紹說(shuō)，既然煙霧病的主要危險(xiǎn)在于承擔(dān)代償功能的小血管脆弱而易發(fā)出血，那么針對(duì)于此的應(yīng)對(duì)辦法，就是通過(guò)搭橋的方式，為這些小血管減輕工作強(qiáng)度，避免這些小血管因?yàn)檫^(guò)度勞累而出現(xiàn)異常。

　　“搭橋，搭幾根橋，從哪個(gè)部位的血管開(kāi)始搭橋，搭橋時(shí)選取哪個(gè)部位的血管，這些都需要根據(jù)劉先生的具體情況綜合評(píng)估以后，給出一個(gè)符合他的個(gè)性化的手術(shù)方案。其目的在于，通過(guò)最優(yōu)化的治療路徑，讓劉先生顱內(nèi)血管工作更順暢，更科學(xué)，更安全。”

　　提醒：易發(fā)生誤診，需明確診斷

　　李計(jì)成博士介紹說(shuō)，對(duì)于煙霧病來(lái)說(shuō)，頭痛頭暈是其中一個(gè)典型但不是最棘手的癥狀。概括來(lái)說(shuō)，煙霧病的主要臨床表現(xiàn)有頭痛、頭暈、言語(yǔ)不利或失語(yǔ)、肢體癱瘓、面癱、癲癇等癥狀。其中，最令人擔(dān)心的是腦梗和腦出血，有時(shí)候會(huì)導(dǎo)致殘疾或死亡，這是煙霧病最危險(xiǎn)的兩種不良后果。

　　這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血(旱災(zāi))，又可引起腦出血(澇災(zāi))。而對(duì)于這些小血管照顧不到的地方，許多時(shí)候往往會(huì)因?yàn)槿狈ψ銐虻难汗?yīng)，而發(fā)生血管堵塞，造成腦梗。而這些后果，往往都是患者難以承受的棘手問(wèn)題。

　　需要提示的是，煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人。兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者多表現(xiàn)為腦缺血或者腦出血癥狀。

　　李計(jì)成博士提示說(shuō)，兒童患上煙霧病以后，其中較為明顯的表現(xiàn)比如頭部脹痛、頭暈、一側(cè)肢體突然無(wú)力，或者突然抽搐、意識(shí)喪失等。對(duì)于這些癥狀，有時(shí)候會(huì)發(fā)生誤診，如果是煙霧病，需要通過(guò)腦部血管造影才能明確診斷。

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