1、徐州婦幼保健院兒科專家介紹,苯丙酮尿癥寶寶一定要按照醫(yī)生的要求嚴(yán)格控制寶寶飲食,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少,苯丙氨酸供應(yīng)不足也會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
2、定期調(diào)整食譜,一般1歲以下寶寶每個(gè)月調(diào)整一次食譜,1歲以上的可2個(gè)月調(diào)整一次,學(xué)齡兒童可以3~4個(gè)月調(diào)整一次。
3、在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行母乳喂養(yǎng),切忌停喂母乳。
4、定期復(fù)查寶寶血中苯丙氨酸濃度,每6個(gè)月至1年對(duì)寶寶進(jìn)行體格發(fā)育和智能發(fā)育檢查。
5、治療至少到青春期發(fā)育成熟,最好終生治療。
6、女性PKU寶寶到生育年齡,需在妊娠前半年開始嚴(yán)格控制飲食,監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸濃度,直至分娩,以免影響胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。
7、苯丙酮尿癥的預(yù)防方法是避免近親結(jié)婚;有PKU寶寶的夫婦再次懷孕前要進(jìn)行夫妻雙方基因檢測(cè),在懷孕后要對(duì)胎兒進(jìn)行基因檢測(cè)。