小兒外科疾?。合忍煨阅懙篱]鎖
病因：尚不清楚，以往多認(rèn)為是一種先天性膽管發(fā)育異常，近年認(rèn)為是新生兒肝炎不同階段的表現(xiàn)。另外有學(xué)者提出胰膽管匯合異常，可能是其發(fā)生的先天性因素。
臨床表現(xiàn)：（1）出生后2-4周出現(xiàn)黃疸，持續(xù)加重，鞏膜黃染，灰白色糞便，黃疸尿。（2）腹部異常膨隆，肝脾腫大腹水，晚期伴門脈高壓。（3）病程3個(gè)月后發(fā)育緩慢，營養(yǎng)欠佳，貧血，5-6個(gè)月后迅速惡化，因膽道梗阻，脂溶性維生素缺乏，有出血傾向。
檢查：B超及PTC（經(jīng)皮包肝穿刺膽道照影）可確診，肝膽核素掃描可顯示膽道形態(tài)與功能。
治療：確診后早期手術(shù)，出生后2個(gè)月內(nèi)是適宜的手術(shù)時(shí)機(jī)，超過3個(gè)月手術(shù)后效果差。
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