全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐礦總院頻道：一名50多歲婦女持續(xù)一周惡心嘔吐、沒有食欲，送到醫(yī)院后第二天便渾身無力無法下床，隨后兩天陷入淺昏迷狀態(tài)。徐礦總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生劉海艷診斷，，這名婦女患有罕見的“席漢綜合征”。而她真正的病因竟是25年前一次產(chǎn)后大出血。
今年4月18日晚上，徐礦總醫(yī)院急診室接診一位從邳州轉(zhuǎn)來的52歲患者趙大姐。家屬介紹，趙大姐從一周前開始出現(xiàn)嚴(yán)重的惡心、食欲差、渾身無力、精神狀態(tài)差等癥狀，4月16日家人將他送到邳州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，17日趙大姐便無法起床，需要兩人攙扶才能下床。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)生無法確診病因，趙大姐被轉(zhuǎn)至徐礦總醫(yī)院。
李海燕回憶說，趙大姐病情變化極快，剛轉(zhuǎn)來時雖然有嗜睡癥狀，但意識還是清醒的。僅僅半個多小時后，她開始全身抽搐，隨后意識急劇下降，進(jìn)入了淺昏迷狀態(tài)。
急診醫(yī)生為趙大姐進(jìn)行了血生化檢查，發(fā)現(xiàn)她患有嚴(yán)重的低鈉血癥，體內(nèi)鈉含量僅為105mmol/L，遠(yuǎn)低于正常人的135-155mmol/L。一般來說，人體鈉含量偏低通常由營養(yǎng)不均衡、排泄過多或激素異常引起的，但趙大姐的具體病因尚有待進(jìn)一步檢查。
經(jīng)過一夜補鈉治療，次日清晨趙大姐精神微微好轉(zhuǎn)，但仍處于昏睡到淺昏迷狀態(tài)之間。劉海艷查房時發(fā)現(xiàn)，趙大姐看上去比實際年齡偏老，體毛非常稀疏，乳房干癟，女性特征不是很明顯，而且聲音有些粗啞。她繼續(xù)詢問趙大姐病史，一位親戚告訴她趙大姐30多歲已經(jīng)停經(jīng)，而且再生了二女兒之后曾出現(xiàn)過產(chǎn)后大出血。鑒于趙大姐的體征和既往病史，劉海艷腦海中浮現(xiàn)出席漢綜合征這種疾病。隨后的檢查結(jié)果證實，趙大姐存在甲狀腺功能低下、性腺功能低下、皮質(zhì)醇功能低下等病癥，因此可以確診她的確患上了腦垂體障礙引起的罕見疾病——“席漢綜合征”。
劉海燕介紹，“席漢綜合征”是指由于產(chǎn)后大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，使垂體前葉組織缺氧、變性壞死繼而纖維化，最終導(dǎo)致垂體前葉功能減退的綜合征。其主要表現(xiàn)為長時間衰弱乏力，最早為無乳汁分泌，然后閉經(jīng)，即使月經(jīng)恢復(fù)也很稀少，繼發(fā)不孕。隨著時間推移，患者還會出現(xiàn)性欲減退，陰道干燥，陰毛、腋毛脫落，頭發(fā)、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠嗜睡、不喜活動、反應(yīng)遲鈍，畏寒、無汗、皮膚干燥粗糙、便秘、體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血、水腫體重下降等癥狀。
由于趙大姐的病因被及時準(zhǔn)確的發(fā)現(xiàn)，醫(yī)生立即通過輸液手段和口服替代激素藥物的方式為她補充缺失的甲狀腺、皮質(zhì)醇等激素，并糾正低鈉血癥。治療第二天，趙大姐意識明顯清醒并能夠正常進(jìn)食，第七天便恢復(fù)出院。
劉海燕介紹，如果席漢綜合征出現(xiàn)上述癥狀而沒有被及時發(fā)現(xiàn)和對癥治療，患者很容易出現(xiàn)一些列并發(fā)癥甚至導(dǎo)致死亡。這種疾病無法根治，趙大姐回家后仍要口服激素藥物。
出境專家：
劉海艷，神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師，碩士，曾在北京天壇醫(yī)院腦血管病中心進(jìn)修。擅長腦血管病、神經(jīng)重癥、錐體外系疾病等疾病的診治。主持江蘇省衛(wèi)生廳課題、徐州市科技局課題各一項。曾獲得江蘇省煤炭廳科技進(jìn)步獎二等獎，徐州市科技進(jìn)步獎三等獎，徐州礦務(wù)集團(tuán)科技進(jìn)步獎二等獎。
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