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1、什么是淋巴管畸形?
淋巴管畸形是迷走淋巴系統(tǒng)或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴(kuò)張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。
2、淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎?
是的,淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫,病理學(xué)基礎(chǔ)是淋巴管異常發(fā)育畸形。所以淋巴管畸形更確切。
3、為什么會(huì)得淋巴管畸形?
兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統(tǒng)疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統(tǒng)分化,部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統(tǒng)分離、導(dǎo)致淋巴液無法回流,潴留在淋巴管內(nèi)致使淋巴管異常擴(kuò)張而形成。
4、淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間?
一般來講,兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時(shí)期就發(fā)生了,大部分可以通過產(chǎn)前檢查可以檢查出來。
5、寶寶多大年齡時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形?
部分淋巴管畸形在寶寶出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn),大部分在2歲以內(nèi)被發(fā)現(xiàn),還有一部分在6歲前發(fā)現(xiàn)。
6、淋巴管畸形有什么表現(xiàn)和癥狀?
凸起的包塊,呈水囊狀,比較柔軟,病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血,包塊會(huì)突然變大,變硬,皮膚變青色。
7、淋巴管畸形如何確診?
淋巴管畸形癥狀比較典型,對(duì)于診斷困難的、可以通過超聲及磁共振檢查可以明確診斷。
8、淋巴管畸形需要及時(shí)治療嗎?
淋巴管畸形為先天性病變,不能自行消退,需要早發(fā)現(xiàn)早治療,特別是特殊部位的淋巴管畸形,如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管,引起呼吸困難!
9、淋巴管畸形會(huì)突然變大,變小嗎,變小了還需要治療嗎?
淋巴管畸形會(huì)突然變大,是由于隨著寶寶年齡的增長(zhǎng),肢體活動(dòng)明顯增多,這樣會(huì)引起淋巴管畸形出血,血液在囊內(nèi)潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。
對(duì)于出生不久的嬰兒,由于淋巴管畸形內(nèi)的淋巴液被吸收,會(huì)慢慢變小,但是淋巴管畸形還是存在的,只是囊內(nèi)液體被吸收,變扁了!
對(duì)于變小了的淋巴管畸形,是需要治療的,因?yàn)椴≡钸€在,還會(huì)再次長(zhǎng)起來!
10、淋巴管畸形需要外科切除嗎?
目前不建議外科切除,因?yàn)椋?、外科切除會(huì)留疤痕,影響寶寶容貌。2、外科切除創(chuàng)口比較大,愈合慢。3,外科無法徹底切除,特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形,容易損傷大血管和神經(jīng)。4,外科切除后,4年復(fù)發(fā)率很高。
11、目前淋巴管畸形如何治療?
目前建議介入微創(chuàng)治療。
12、淋巴管畸形介入微創(chuàng)治療效果如何,會(huì)留疤嗎,會(huì)復(fù)發(fā)嗎?
介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊,抽出淋巴液,再注入硬化劑,硬化劑破壞囊壁細(xì)胞,導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞,消失!
因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w,會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散,所以治療無“死角”,治療后不復(fù)發(fā)!
由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形,皮膚會(huì)留下和打屁股針一樣的針孔,不會(huì)留疤!
13、介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎?
不大,很??!因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┲淮嬖谟诹馨凸芑文覂?nèi)。
14、介入硬化治療淋巴管畸形有什么優(yōu)勢(shì)?
微創(chuàng)、無疤痕、全身副作用少、恢復(fù)快,不復(fù)發(fā)。
腋下巨大淋巴管畸形
頸部巨大淋巴管畸形
病例展示1:肩背部淋巴管畸形
核磁共振檢查示:病灶呈大囊伴分隔
術(shù)中穿刺淋巴管畸形抽出血性淋巴液
術(shù)中診斷:淋巴管畸形伴出血(出血量大)
硬化劑在囊內(nèi)均勻彌散,治療無死角
微創(chuàng)硬化治療后病灶完全消失
病例展示2:腋下巨大淋巴管畸形
微創(chuàng)術(shù)中抽出淡黃色淋巴液(未出血)
微創(chuàng)硬化治療后病灶消失
病例展示3:頸部巨大淋巴管畸形
核磁共振檢查示:淋巴管畸形呈多囊樣改變并見分隔
囊大小不一
術(shù)中抽取血性淋巴液(出血量少)
治療后病灶完全消失