全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：73歲的劉大爺十余天前出現(xiàn)頻繁咳嗽、咳白痰癥狀。一開始覺得只是感冒，自行服用藥物后沒有改善，心里犯起了嘀咕：“這感冒這么久還不好，我得去醫(yī)院看看。”
抽絲剝繭尋病因
血常規(guī)、血生化、胸部CT......劉大爺輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，治療后不僅無好轉(zhuǎn)，還出現(xiàn)發(fā)熱和關節(jié)腫痛癥狀。為進一步明確病因，來到徐州市中心醫(yī)院風濕免疫科就診。主任醫(yī)師饒詠梅接診后仔細詢問病史和查體，發(fā)現(xiàn)劉大爺左手拇指掌指關節(jié)、指間關節(jié)及其周圍軟組織紅腫壓痛，而肺部并沒有陽性體征。入院后完善檢查，發(fā)現(xiàn)患者血沉及C反應蛋白明顯升高，白蛋白降低，其余結(jié)果無明顯異常;胸部CT和氣管高分辨CT平掃+氣管三維CT成像也無明顯異常，藥物治療無明顯效果，可排除一般的肺部炎癥及占位性病變。
病因到底是什么?饒詠梅與風濕免疫科團隊反復討論，考慮患者實際情況，常規(guī)的檢查和治療已不能解決目前的問題，決定行PET-CT檢查，結(jié)果顯示患者氣管及支氣管壁彌漫性增厚18F-FDG代謝彌漫性增高，考慮為復發(fā)性多軟骨炎(簡稱RP)。在予以正確治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)，相關指標逐漸正常。
什么是復發(fā)性多軟骨炎?
“這個患者癥狀很不典型。”饒詠梅介紹，復發(fā)性多軟骨炎是一種免疫介導的全身炎癥性疾病，主要累及軟骨及富含蛋白聚糖成分的組織，如耳、鼻、氣道、眼、關節(jié)等。RP是一種罕見病，發(fā)病率為0.35-9.0/100萬。病因尚不清楚，但和自身免疫反應有密切關系。作為一種罕見且潛在致命的多系統(tǒng)自身免疫性疾病，由于缺乏特異的實驗診斷指標，其診斷較為困難，部分患者常因癥狀不典型而延誤診治。如果有典型的耳、鼻軟骨受累，則較容易診斷，但劉大爺無耳、鼻癥狀，首先累及氣管支氣管，且在疾病初期尚未導致氣管壁塌陷，故難以發(fā)現(xiàn)病變，為罕見病中的疑難患者，因此給診斷帶來了重重困難。目前，尋找“軟骨炎”證據(jù)的手段越來越多，組織活檢為金標準，但是活檢患者接受度不強，而氣道的CT/MRI及PET-CT對RP診斷的敏感性較高，特別是PET-CT，像劉大爺這種早期病變也能發(fā)現(xiàn)。
哪些表現(xiàn)要警惕復發(fā)性多軟骨炎?
饒詠梅介紹，RP的特征性主要表現(xiàn)為“菜花耳”和“鞍鼻”畸形。其中，單耳軟骨炎或更常見的雙側(cè)耳軟骨炎是復發(fā)性多軟骨炎最常見特征，大部分患者都會出現(xiàn)這種癥狀，且為首發(fā)癥狀?；颊叽蠖喟l(fā)病突然，耳朵的軟骨部分疼痛、紅腫。急性炎癥發(fā)作往往在幾天或幾周內(nèi)自行消退，并以不同的間隔復發(fā)。反復發(fā)作后，軟骨基質(zhì)嚴重受損，耳朵逐漸失去正常形態(tài)，出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或疣狀、松軟或硬化鈣化?；颊哌€可能出現(xiàn)聽力下降，可以是中耳炎、聽骨固定的傳導性聽力下降等。
此外，部分患者還會出現(xiàn)以下部位的病變：
眼部：
以鞏膜外層炎和鞏膜炎最常見，葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎及視神經(jīng)炎少見，嚴重者可失明。
呼吸系統(tǒng)：
聲嘶、咳嗽、氣喘、呼吸困難及呼吸道感染等。甲狀軟骨、氣管前壓痛。嚴重者由于氣管環(huán)萎縮、塌陷引起窒息。
關節(jié)
為發(fā)作性、非對稱性、非侵蝕性、非變形性關節(jié)炎，累及大小周圍關節(jié)及胸骨旁關節(jié)，出現(xiàn)關節(jié)疼痛及胸骨疼痛伴壓痛。
心血管
可出現(xiàn)全身大小血管病變，包括心瓣膜病變、主動脈瘤、心肌炎、動靜脈血栓及其他臟器血管受累表現(xiàn)等。
皮膚
可見口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)，肢體潰瘍、網(wǎng)狀青斑、脂膜炎、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫等表現(xiàn)。
其他
可累及黏膜、肝臟、腎臟、神經(jīng)及血液系統(tǒng)等，多達1/3的復發(fā)性多軟骨炎可伴發(fā)系統(tǒng)性血管炎、皮膚病、血液病或其他系統(tǒng)性風濕病。
資料圖
饒詠梅介紹，RP的治療目標主要是緩解癥狀，阻止疾病進展，保護臟器功能，延長生存期，改善生活質(zhì)量。因此，及時就醫(yī)明確診斷和早期治療十分重要。對病情較輕的患者可選擇非甾體抗炎藥治療，而中重度的患者多選擇糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療等。
饒詠梅
徐州市中心醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師
擅長：類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥等風濕病的診療，有較為豐富的疑難重癥風濕病治療經(jīng)驗。
門診時間：周四全天
徐州導醫(yī)熱線：0516——85707122
