先天性心臟病的發(fā)病原因及主要癥狀
全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科/兒童醫(yī)院：先天性心臟病是在胎兒期發(fā)生的一種心臟的畸形，是小兒心血管疾病中最常見(jiàn)的一類疾病。據(jù)徐州市兒童醫(yī)院心胸外科專家王為民介紹，影響胎兒心臟發(fā)育的因素主要有以下三方面：
一是外界環(huán)境因素：較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起先天性心臟病;二是遺傳因素;三營(yíng)養(yǎng)因素。雖然引起先心病的病因尚不明確，但加強(qiáng)孕期保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病，避免與發(fā)病有關(guān)的因素，對(duì)預(yù)防先心病具有積極意義。
先天性心臟病一般分三大類：
一是左→右分流型：(無(wú)紫紺型)以室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為最常見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)為經(jīng)常感冒、發(fā)熱、肺炎、出汗、消瘦、體重不長(zhǎng)等。
二是右→左分流型：(也稱紫紺型)，以法樂(lè)氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位、右室雙出口為多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為出生后或出生6個(gè)月后出現(xiàn)口唇、顏面、指趾發(fā)紫，易出汗、喘，開(kāi)始學(xué)會(huì)走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。
三是無(wú)分流型，以肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄多見(jiàn)。臨床男孩多見(jiàn)，感冒不多，貌似正常，長(zhǎng)到5～6歲以后出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后氣喘或口唇發(fā)紫等現(xiàn)象。
王為民說(shuō)，先心病是胎兒時(shí)期心臟、血管發(fā)育異常所致，嚴(yán)重畸形病兒出生后數(shù)周或數(shù)月即死亡。隨著醫(yī)療技術(shù)的迅速發(fā)展，多數(shù)患兒經(jīng)過(guò)外科手術(shù)治療，健康地成長(zhǎng)。但如果不及時(shí)治療，會(huì)導(dǎo)致殘疾或中途夭折。
據(jù)王為民主任提示道，先天性心臟病看來(lái)可怕，但通過(guò)手術(shù)治療，多數(shù)患兒能得到徹底根治，健康地成長(zhǎng)。不過(guò)，手術(shù)治療要堅(jiān)持幾個(gè)原則：
一、 選擇手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)，即早檢查、診斷、早治療。臨床中發(fā)現(xiàn)，一些家長(zhǎng)因經(jīng)濟(jì)條件等因素，往往延誤了手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)。還有家長(zhǎng)認(rèn)為孩子太小，手術(shù)耐受力差，希望孩子長(zhǎng)大后再手術(shù)。其實(shí)，多數(shù)先心病應(yīng)該是越早做手術(shù)效果越好，越早手術(shù)，根治的機(jī)會(huì)越大，對(duì)孩子以后的生長(zhǎng)發(fā)育影響越小?！?br />
二、 要充分了解治療效果。一般情況下，癥狀輕的患兒99%的手術(shù)治療后身體會(huì)與正常孩子一樣。即使復(fù)雜的患兒，只要到正規(guī)兒童?？漆t(yī)院治療，其愈后效果也非常理想，不影響正常發(fā)育。
三、 早確認(rèn)。嬰幼兒先心病的早期癥狀是氣促、喂養(yǎng)困難、多汗、容易感冒,并且易誘發(fā)肺炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)聲嘶、青紫等典型的癥狀。心臟彩超是確定診斷最有效的工具，如果發(fā)現(xiàn)孩子有先心病的癥狀，應(yīng)盡早到兒童?？漆t(yī)院接受心臟彩超檢查，如確診患有先天性心臟病,應(yīng)及早到心臟外科求治，積極治療。
先心病手術(shù)前后的注意事項(xiàng)
談到先心病的手術(shù)治療，王為民說(shuō)：先心病是無(wú)菌手術(shù)，術(shù)前患兒的身體要調(diào)養(yǎng)到相對(duì)最佳狀態(tài)，即沒(méi)有感染、無(wú)炎癥。一些危重患兒因心臟病導(dǎo)致身體虛弱或反復(fù)肺炎、心衰、肺部感染。如不接受手術(shù)修補(bǔ)室缺，孩子的肺炎就久治不愈。心臟修補(bǔ)手術(shù)成功了，肺炎也就好治了。
此外，術(shù)后的鞏固治療也很重要。多數(shù)患兒手術(shù)恢復(fù)較快，心臟功能良好，達(dá)到臨床治愈的標(biāo)準(zhǔn)。但并不意味著今天心臟病手術(shù)矯正后，明天就變成正常人，這需要一個(gè)慢慢恢復(fù)過(guò)程。這其中包括一個(gè)從心功能不好到心功能良好的過(guò)程，特別是越復(fù)雜性先心病，恢復(fù)期相對(duì)長(zhǎng)些。
如何保護(hù)術(shù)后的孩子心臟功能?這是家長(zhǎng)充分了解、特別注意的：
減輕心臟的負(fù)擔(dān)是唯一的保護(hù)，要限制患兒活動(dòng)，逐漸地增加活動(dòng)量;要限制進(jìn)食，進(jìn)食過(guò)多會(huì)增加心臟負(fù)擔(dān);按時(shí)服用強(qiáng)心藥維護(hù)心功能，且在服藥前要測(cè)脈率;要按時(shí)定期復(fù)查。
最后，王為民特別提醒患兒家長(zhǎng)：是不是需要手術(shù)治療，要聽(tīng)專業(yè)醫(yī)生的建議，根據(jù)先心病的類型及癥狀出現(xiàn)的早晚而決定，切忌“等等再說(shuō)”。如果畸形較重，癥狀出現(xiàn)較早，反復(fù)發(fā)生心力衰竭、心內(nèi)膜炎，危及到生命，可不受年齡限制，根據(jù)情況盡早手術(shù)。如果癥狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動(dòng)手術(shù)。
鏈接：徐州市兒童醫(yī)院小兒心胸外科是徐州及淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)唯一開(kāi)展嬰幼兒先天性心臟病手術(shù)的?？?。從1995年至今，已開(kāi)展了700多例先天性心臟病手術(shù)，并創(chuàng)造了連續(xù)成功開(kāi)展1歲以內(nèi)嬰兒室間隔缺損修補(bǔ)手術(shù)100余例的醫(yī)學(xué)奇跡。自1998年5月開(kāi)展小兒心血管外科手術(shù)以來(lái)，每年收治幾十例先天性心臟病患兒，手術(shù)治療了各種先天性心臟病300余例，成功率達(dá)98%，包括動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎、室間隔缺損及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、法樂(lè)氏四聯(lián)癥一期根治術(shù)、房室通道糾治術(shù)、二尖瓣關(guān)閉不全整形術(shù)及肺動(dòng)脈瓣重度狹窄糾治術(shù)等。率先在我市開(kāi)展了嬰幼兒先天性心臟病的手術(shù);成功地對(duì)心內(nèi)畸形體中重度肺動(dòng)脈高壓者實(shí)行亞急診手術(shù);開(kāi)展了嬰幼兒體外循環(huán)改良超濾技術(shù)，有利于病兒術(shù)后各器官的順利恢復(fù)。手術(shù)治療嬰幼兒先天性心臟病已成為該院的醫(yī)療亮點(diǎn)，在徐州地區(qū)處領(lǐng)先水平。
專家簡(jiǎn)介：王為民：副主任醫(yī)師，徐州市醫(yī)學(xué)會(huì)心胸外科分會(huì)委員，市兒童醫(yī)院心胸外科副主任醫(yī)師。1993年從南京醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)學(xué)系畢業(yè)后一直從事小兒外科工作，曾兩次到上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬上海中美兒童醫(yī)學(xué)中心小兒心胸外科專業(yè)進(jìn)修學(xué)習(xí)，2003-2007年在東南大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院在職研究生班學(xué)習(xí)。對(duì)小兒普胸、先天性心臟病的診治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，尤其擅長(zhǎng)嬰幼兒先心病的外科手術(shù)治療。在省級(jí)以上核心期刊上發(fā)表論文、論著10余篇，獲徐州市醫(yī)學(xué)新技術(shù)引進(jìn)獎(jiǎng)一等獎(jiǎng)、二等獎(jiǎng)各一次，承擔(dān)市衛(wèi)生局科研課題一項(xiàng)。
專家門診時(shí)間：周三上午；徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
